Упрощенная HTML-версия
1.5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Мошковиц).
2.
Нарушения свертываемости крови (коагуляционный гемостаз) –
коагулопатии:
2.1. Гемофилия А, В, С.
2.2.
Гипопроакцелеринемия,
гипопроконвертинемия
(нарушение
тромбинообразования).
2.3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени;
дикумариновая.
2.4. Гипо - и афибриногенемия.
2.5. Фибринолитическая пурпура.
3. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза – вазопатии.
3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная,
трофическая).
3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).
3.4. С-авитаминоз (скорбут).
3.5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера-Вебера,
наследственный ангиоматоз).
3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).
Из наследственных нарушений гемостаза
(составляют 99% всех генетически
обусловленных форм кровоточивости) наиболее часты:
тромбоцитопатии,
гемофилия А,
болезнь Виллебранда,
гемофилия В,
из сосудистых форм – телеангиэктазия
Среди приобретенных форм
преобладают:
тромбоцитопении вторичные,
тромбоцитопатии,
ДВС-синдром,
геморрагический васкулит,
дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология
печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов).
Все другие формы редки или очень редки.
К основным
клиническим проявлениям
геморрагического диатеза относятся:
петехии*, пурпура**;
тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной
причины);
длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических
манипуляций или травмы;
рецидивирующий гемартроз.
*
Петехии
-
точечные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки,
геморрагические пятна диаметром 1-2 мм, обусловленные пропотеванием
эритроцитов через стенку капилляров. Вначале имеют ярко-красную окраску, в
последующем цвет изменяется до коричневатого. Петехии не возвышаются над