Упрощенная HTML-версия
заболеваниях, акушерской патологии, болезнях новорожденных.
При геморрагических диатезах отмечается выраженная тенденция к
повторным
кровоизлияниям
или
кровотечениям,
наступающим
как
самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. Это может быть как
основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо
заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и др.)
Гемостаз –
остановка
кровотечения из поврежденного сосуда –
требует
комбинированной активности сосудистых, тромбоцитарных и коагуляционных
(гуморальных) факторов плазмы крови, уравновешенной действием механизмов,
ограничивающих накопление тромбоцитов и фибрина в области повреждения.
Система гемостаза
включает эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы
внутренней оболочки, тромбоциты и плазменные факторы свертывания.
Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между
элементами системы, дисфункция любого элемента могут привести к
кровотечению (кровоточивости) и тромбозу.
Выделяют 3 звена системы гемостаза: тромбоцитарное, коагуляционное,
сосудистое.
Типы кровоточивости:
1.
Гематомный
– болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, в
суставы. Типичен для гемофилии А и В.
2.
Петехиально-пятнистый
(синячковый,
микроциркуляторный).
Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, некоторых нарушений
свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VII).
3.
Смешанный синячково-гематомный
– сочетание петехиально-пятнистой
кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшинных, в стенке
кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными
геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового
комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС – синдроме, передозировке
антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.
4.
Васкулитно-пурпурный
– геморрагии в виде сыпи или эритемы (на
воспалительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения; наблюдается
при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-
синдром.
5.
Ангиоматозный
тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах,
артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой локализации.
Классификация.
В нашей стране принята классификация геморрагических
диатезов (З.С. Баркаган, 1988), в соответствии с которой выделяют:
1. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитов
(тромбоцитопатии)
:
1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная).
1.2.
Симптоматические
тромбоцитопении
(инфекционно-токсические,
медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при
карциноматозе костного мозга).
1.3. Тромбастения Гланцманна.
1.4. Геморрагическая тромбоцитопения