Упрощенная HTML-версия
анемий используются глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, возможно
проведение спленэктомии.
АНЕМИИ ПРИ КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Определение.
Анемии
при
костномозговой
недостаточности
(гипопластическая
и
апластическая)
обусловлены
резким
угнетением
костномозгового кроветворения и сопровождаются снижением количества
гранулоцитов и тромбоцитов.
Этиология.
Анемия при костномозговой недостаточности может возникать
при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические
лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (миелокарциноз);
замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз); замещение костного
мозга жировой тканью (апластическая анемия); изолированное угнетение
продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы
(парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром
(гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются
так называемые рефрактерные анемии).
К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят внешние
(ионизирующая радиация, цитостатические препараты, различные химические
вещества) и внутренние (влияние эндогенных токсических веществ при уремии,
гипотиреозе и других состояниях) факторы.
Патогенез.
В основе данного патогенетического варианта анемий лежит
нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом
часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции
клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе
периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании
возможного механизма развития анемии.
В
основе
развития
анемии
может
лежать
так
называемый
миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом
приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что
приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков
костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). Вследствие
этого гемопоэз (эритропоэз) оказывается неэффективным и в результате
развиваются цитопении в различных сочетаниях. Основным признаком,
позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической
крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками
дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у
больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной
к лечению препаратами железа, витамином В
12
, фолиевой кислотой, повышением в
костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с
сидеробластами).
Клиника
обусловлена снижением количества клеток крови (анемия,
гранулоцитопения, тромбоцитопения) и представлена сочетанием анемического,
геморрагического (петехиальные высыпания на коже, кровоподтѐки, носовые и
десневые кровотечения, меноррагии) синдромов и повышения риска развития