Упрощенная HTML-версия
наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов);
увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (более 25%);
повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием
желтухи или без таковой;
повышение содержания железа в сыворотке;
наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым
гемолизом);
повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при
внутрисосудистом гемолизе);
увеличение селезенки (при некоторых формах).
О гемолизе свидетельствует также укорочение продолжительности жизни
эритроцитов при исследовании с радиоактивным хромом.
При исследовании пунктата костного мозга обнаруживают увеличение числа
эритрокариоцитов.
Нозологической диагностике гемолитической анемии могут способствовать
следующие исследования: морфологический анализ эритроцитов для выявления
микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных
эритроцитов (диагностика соответствующих форм гемолитической анемии);
определение активности некоторых ферментов в эритроцитах (диагностика
ферментодефицитных наследственных гемолитических анемий); определение
гемосидерина в моче (внутрисосудистый гемолиз при болезни Маркиафавы и
некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий); определение
содержания гаптоглобина в сыворотке (внутрисосудистый гемолиз); выявление
антител, фиксированных на эритроцитах с помощью пробы Кумбса*
(аутоиммунные
гемолитические
анемии);
электрофорез
гемоглобина
(гемолитические анемии, связанные с наличием нестабильного гемоглобина).
* Проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест, выявляющий IgG и С3 на
мембране эритроцитов).
Лечение.
Терапия
этих
гемолитических
анемий
различна.
Дифференцированная терапия в зависимости от механизма гемолиза, проводится в
специализированных учреждениях.
Срочная госпитализация показана в случае развития гемолитического криза
(острого гемолиза). Его предполагают при развитии приступа озноба, лихорадки с
выделением коричневатой мочи. Отмечают резкую слабость на фоне снижения
уровня гемоглобина с высоким ретикулоцитозом и возникновения клинических
симптомов анемии (бледности, иногда желтушной, кожных покровов и слизистых,
резкой слабости, сердцебиения, одышки). В этом случае терапия на
догоспитальном этапе включает переливание плазмозамещающих растворов
(реополиглюкин, изотонический раствор, раствор Рингера, раствор альбумина) до
стабилизации АД на уровне 80–90 мм рт. ст. Если АД не стабилизировалось, вводят
прессорные амины (допамин или добутамин).
При наследственном микросфероцитозе эффективным методом лечения
считается спленэктомия. При талассемии проводится заместительная терапия с
одновременным приемом десферала (для профилактики развития гемосидероза),
назначается фолиевая кислота и витамины группы В, при значительной
спленомегалии – спленэктомия. При лечении аутоиммунных гемолитических