Упрощенная HTML-версия
3. Недостаточность альфа
1
-антитрипсина.
4. Кистозный фиброз (муковисцидоз).
5. Галактоземия.
6. Гликогенозы.
7. Наследственная тирозинемия.
8. Наследственная непереносимость фруктозы.
9. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
10. Абеталипопротеинемия.
11. Порфирии.
IV. Заболевания желчных путей:
1. Внепеченочная обструкция желчных путей.
2. Внутрипеченочная обструкция желчных путей:
- первичный билиарный цирроз
- первичный склерозирующий холангит
3. Холангиопатии у детей:
- болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз)
- синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия)
- синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой)
- синдром Зельвегера
V. Нарушение венозного оттока из печени:
1. Синдром Бадда-Киари
2. Вено-окклюзионная болезнь
3. Тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность
VI. Лекарства, токсины, химикаты (например метотрексат, амиодарон)
VII. Иммунные нарушения:
1. Аутоиммунный гепатит
2. Болезнь «трансплантат против хозяина»
VIII. Разные причины:
1. Другие инфекции (например, сифилис, шистосоматоз)
2. Саркоидоз
3. Неалкогольный стеатогепатит
4. Еюноилеальное шунтирование при ожирении
5. Гипервитаминоз А
6. Описторхозный холангит.
7. Криптогенный цирроз
Наиболее частыми причинами развития ЦП у взрослых являются вирусы
гепатита B, D, C и алкоголь. У части больных ЦП развивается в исходе
аутоиммунного гепатита и неалкогольного стеатогепатита.
Патогенетические механизмы прогрессирования ЦП
1. Действие этиологических факторов. Некрозы гепатоцитов могут быть
обусловлены цитопатогенным действием вирусов, иммунными механизмами, а
также влиянием гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов,
эйкозоноидов, ацеталдегида, железа, продуктов пероксидации липидов и др.
2. Активизация функции клеток Ито, их пролиферация и хемотаксис приводят
к избыточной продукции компонентов соединительной ткани в пространствах
Диссе и перицеллюлярно (фиброз), к формированию фиброза печени и ЦП.