типом наследования, проявляющееся преимущественно в молодом возрасте и
характеризующееся избыточным накоплением меди в организме.
Болезнь Вильсона – Коновалова может манифестировать клинической
картиной острого и хронического гепатита, фульминантной печеночной
недостаточности, цирроза печени. В 40% случаев заболевание дебютирует с
печеночной патологии, 40% - с неврологической патологии и в 20% случаев – с
психических нарушений.
Заподозрить наличие БВ у пациентов в возрасте от 3 до 40 лет, позволяет
наличие следующих признаков и симптомов:
необъяснимое увеличение аминотрансфераз,
неуточненная этиология ФПН, хронического гепатита, цирроза печени,
неврологические изменения неустановленной этиологии: изменение
поведения, некоординированность, тремор, дискинезия,
психические симптомы в комбинации с неврологическими
изменениями или признаками заболевания печени, а также
рефрактерность к традиционной терапии,
кольца Кайзера-Флейшера, определяемые при обычном исследовании,
необъяснимая приобретенная Кумбс-отрицательная гемолитическая
анемия,
семейный анамнез по БВ.
Фармакотерапия.
При лечении хронических гепатитов и других заболеваний
печени используется целый ряд различных групп лекарственных препаратов.
Основные группы лекарственных препаратов, применяемые для лечения
заболеваний печени
1. Интерфероны:
Интерферон-альфа:
Интерферон альфа-2а (роферон А, реаферон)
Интерферон альфа-2b (интрон А, виферон, реальдерон, интераль,
альфаферон)
Интерферон альфа-n1(вэллферон)
Пегилированный альфа-2а-интерферон (40 kD) - пегасис
Пегилированный альфа-2b-интерферон (12 kD)- пегИнтрон
2. Аналоги нуклеозидов:
Ламивудин (зеффикс, эпивир ТриТиСи)
Фамцикловир (фамвир)
Рибавирин (ребетол, виразол, арвирон, триворин, веро-
рибавирин)
Телбивудин (себиво)
Энтекавир (бараклюд)
Адефовир дипивоксил (гепсера)
См. разделы «Хронический вирусный гепатит В» и «Хронический
вирусный гепатит С».
3. Глюкокортикостероиды.
4. Иммунодепрессанты:
Азатиоприн (имуран)