Упрощенная HTML-версия
189
области предплечий и голеней, развитие сгибательных контрактур, при отсутствии
синдрома Рейно и висцеральных поражений. Для склередемы Бушке характерны инду-
ративные изменения в области лица и шеи; для паранеопластической склеродермии ха-
рактерно атипичное и торпидное к лечению течение заболевания.
Наиболее частым и ранним симптомом ССД является феномен Рейно, одним из
основных направлений дифференциальной диагностики является:
1) подтверждение или исключение вторичного характера синдрома Рейно;
2) дифференциация заболеваний, сопровождающихся синдромом Рейно.
Первичный синдром Рейно развивается у молодых женщин и проявляется только
приступообразным изменением цвета кистей и их онемением. Для первичного синдро-
ма Рейно характерно более мягкое течение, отсутствие поражения кожи, внутренних
органов, признаков стойкой ишемии пальцев, трофических нарушений. При капилляро-
скопии ногтевого ложа не выявляются аваскулярные поля, отсутствуют антинуклеар-
ные антитела, в том числе анти-scl-70 и антицентромерные антитела.
Вторичный синдром Рейно может развиваться при системной красной волчанке,
синдромом Шегрена, ревматоидном артрите, системных васкулитах (болезнь Бюргера и
болезнь Такаясу), при лечении некоторыми лекарственными препаратами: бета-
адреноблокаторами, блеомицином, винбластином, клофелином, эрготамином. Соответ-
ственно, показано исключение этих заболеваний и прием указанных выше лекарствен-
ных препаратов.
Лечение.
Комплекс лечебных мероприятий определяется 3-мя основными пато-
генетическими механизмами при ССД (избыточное фиброзообразование, нарушение
микроциркуляции и иммунопатология).
Антифиброзные препараты
. Наибольшим эффектом обладает D-пеницилламин
(купренил, бианодин), оказывающий многостороннее действие на метаболизм соедини-
тельной ткани и активно подавляющий избыточное фиброзообразование. Антифиброз-
ное действие препарата реализуется при длительном (не менее 6-12 месяцев) примене-
нии по схеме (250-500-750-1000 мг/день с последующим снижением) и использованием
поддерживающих доз (250-300 мг/день) в течение 2-5 лет.
Показан ежемесячный контроль за развернутой гемограммой (исключить разви-
тие лейкопении и тромбоцитопении), общим анализом мочи (исключить развитие про-
теинурии, гематурии). При протеинурии выше 0,3 г/сутки показана отмена препарата.
Исследование функций печени необходимо осуществлять не реже 1 раза в 3 месяца.
Препараты, оказывающие более слабое антифиброзное действие.
Мадекасол - экстракт Centella asiatica. Препарат ингибирует синтез коллагена и
других компонентов соединительной ткани. Назначается по 10 мг 3 раза в день или в
виде мази на область язв в течение 1-3-6 месяцев.
Унитиол, являясь донатором SH-групп, препятствует созреванию коллагена и
фиброзообразованию. Применяются в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно,
курс 20-25 инъекций 2 раза в год.
Диуцифон обладает умеренным антифиброзным, противовоспалительным и им-
мунокорригирующим эффектом. Применяют по 0,1 - 0,2 г 3 раза в сутки или 5% р-р
4,0-5,0 мл внутримышечно.
При хроническом течении заболевания положительный эффект оказывают фер-
ментативные препараты: лидаза, ронидаза, воздействующие на систему "гиалуроновая
кислота—гиалуронидаза". Лечение лидазой проводится повторными курсами подкож-
ных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (раз водится в 1 мл 0,5% раствора ново-
каина) через день, на курс 12-14 инъекций.