Стр. 188 - 2

188
 дигитальные язвочки/ рубчики,
 суставно-мышечный синдром с контрактурами,
 остеолиз,
 кальциноз,
 базальный пневмофиброз,
 крупноочаговый кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости,
 склеродермическое поражение пищеварительного тракта,
 острая склеродермическая нефропатия,
 наличие специфических антинуклеарных антител (анти-sсl-70 и антицентромер-
ных антител),
 капилляроскопические признаки (аваскулярные поля, деформация капилляров) по
данным широкопольной капилляроскопии.
Дополнительные признаки:
 гиперпигментация кожи,
 телеангиэктазии,
 трофические нарушения,
 полиартралгии,
 полимиалгии, полимиозит,
 полисерозит (чаще адгезивный),
 хроническая нефропатия,
 полиневрит, тригеменит,
 потеря массы тела (более 10 кг),
 увеличение СОЭ ( выше 20 мм/ч),
 гиперпротеинемия (выше 85 г/л),
 гипергаммаглобулинемия (>23%),
 наличие антител к ДНК или антинуклеарный фактор,
 наличие ревматоидного фактора.
Интерпретация диагностических критериев: наличие 3 основных критериев дос-
таточно для постановки достоверного диагноза ССД или сочетание одного основного
признака (если им является склеродермическое поражение кожи, или остеолиз, или
склеродермическое поражение пищеварительного тракта) с 3 дополнительными при-
знаками.
Американской ассоциацией ревматологов предложены следующие диагностиче-
ские критерии ССД (1980). Главный критерий - склеродермическое поражение кожи
проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов. Малые критерии:
склеродактилия, рубчики на дистальных фалангах пальцев, двусторонний базальный
фиброз легких. Для установления диагноза ССД требуется наличие главного и двух ма-
лых критериев. Использование данных критериев для распознания ранних стадий забо-
левания невозможно.
Пример формулировки диагноза.
Системная склеродермия, лимитированная форма, стадия III, хроническое тече-
ние, активность I степени (синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, легочная гипер-
тензия II степени). Осложнения: дыхательная недостаточность II.
Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой,
ревматоидным артритом, дерматомиозитом, а также с рядом заболеваний склеродерми-
ческой группы: диффузным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паране-
опластическим склеродермическим синдромом.
Для диффузного эозинофильного фасциита характерно более острое начало, связь
с предшествующим физическим перенапряжением, наличие индуративных изменений в