Упрощенная HTML-версия
186
периартритов с развитием контрактур. За счет сосудисто-трофических нарушений и па-
тологических изменений в коллагеновой матрице кости возможно развитие акрального
остеолиза, который не характерен для других диффузных заболеваний соединительной
ткани и может служить важным дифференциально-диагностическим признаком.
Мышечный синдром
- возможно поражение скелетных мышц. При ССД воз-
можны проявления в виде:
1) фиброзного интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соедини-
тельной ткани и атрофией собственно мышечных волокон;
2) полимиозита с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волок-
нах и последующим склерозом.
Поражение пищеварительного тракта при ССД.
Наиболее часто выявляется
поражение пищевода (до 70%), которое проявляется дисфагией, диффузным расшире-
нием пищевода в верхних 2/3 и сужением в нижней 1/3, ослаблением перистальтики и
ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, развитием пептических язв и стриктур.
Возможно поражение тонкой и толстой кишки, где развиваются стаз содержимо-
го, дилатация, избыточный бактериальный рост, позже присоединяется синдром маль-
абсорбции. Возможно развитие частичной непроходимости кишечника.
Органы дыхания при ССД.
Поражаются у 70% больных ССД в виде фибрози-
рующего альвеолита, диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в
базальных отделах легких, рестриктивными нарушениями, адгезивного плеврита, ле-
гочной гипертензии. Характер пневмофиброза при ССД центростремительный в отли-
чие от идиопатического фиброзирующего альвеолита, для которого характерен центро-
бежный характер пневмофиброза. Компьютерная томография высокого разрешения по-
зволяет дифференцировать воспаление и фиброз в легких. При воспалении выявляется
симптом "матового стекла", а при фиброзе описан ретикулярный тип изменений в лег-
ких.
Поражение сердца при ССД
является основной причиной внезапной смерти
больных. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы
фиброзирования и поражения мелких сосудов (при интактности основных коронарных
артерий). Возможно развитие интерстициального миокардита, кардиофиброза (очаго-
вый, диффузный), ишемии миокарда, нарушений ритма, проводимости, недостаточно-
сти кровообращения. Возможно формирование пороков сердца (недостаточность или
пролапс митрального клапана). Описаны случаи развития адгезивного перикардита.
Поражение почек при ССД
клинически выявляется у 1/3 больных и варьирует от
острой склеродермической нефропатии (склеродермический почечный криз, связанный
с развитием кортикальных некрозов) до хронической субклинически протекающей
нефропатии.
О системном и активном течении заболевания свидетельствует поражение почек
по типу очагового или диффузного гломерулонефрита. Следует отметить, что даже ми-
нимальные признаки вовлечения почек в патологический процесс значительно отяго-
щают прогноз заболевания.
Острая склеродермическая почка диагностируется клинически на основании вне-
запного появления злокачественной артериальной гипертензии с тяжелой ретинопатией
и бурного развития почечной недостаточности (резкое повышение уровня креатинина).
Эта патология обычно верифицируется на аутопсии и фигурирует среди морфологиче-
ских критериев диагностики.
При ССД возможно развитие "ятрогенного нефрита", так как основой базисной
терапии является D-пеницилламин, обладающий нефротоксичностью. Вместе с тем
адекватное назначение D-пеницилламина (при остром течении ССД до развития ре-
нальной патологии) может предупредить развитие острой склеродермической почки.