Упрощенная HTML-версия
185
бательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения развива-
ются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения
кожи пальцев определяются как склеродактилия.
Склеродактилия является характерным признаком заболевания, позволяющим на-
ряду с маскообразностью поставить диагноз уже при первом взгляде на больного. Для
ранней диагностики необходимо ориентироваться на начальные изменения по типу
плотного отека, особенно пальцев кисти, приобретающих «сосискообразный» вид.
На фоне тяжелого нарушения кровообращения пальцев возможно развитие ак-
рального остеолиза. Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментиро-
ванные участки чередуются с гипопигментированными.
Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровожда-
ется развитием нарушений моторики пищевода (дисфагией).
При этом варианте выявляют кальциноз - отложение гидроксиапатитов в коже,
которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых
суставов и ногтевых фаланг). Кальциноз мягких тканей преимущественно в области
пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) является важным
клинико-рентгенологическим признаком заболевания, позволяющим иногда диагно-
стировать ССД на основании данных рентгенографии.
Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеродактилии (S)
и телеангиэктазии (Т) называют
СRЕSТ-синдромом
. В дальнейшем у этих больных
может развиться легочная гипертензия. Характерным для лимитированной формы ССД
является определение антицентромерных (АЦА).
При диффузной ССД отмечается генерализованное поражение кожи, включающее
кожу дистальных, проксимальных отделов конечностей, лица, шеи, туловища. При этой
форме чаще поражаются внутренние органы и выявляются антитела к топоизомеразе-1
(анти-sсl-70).
При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а
кожные изменения минимальные или отсутствуют. Это наиболее трудно диагности-
руемая форма ССД.
У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболо-
чек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит,
стоматит,
фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена.
Синдром Рейно
- пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство
артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, иногда ушей, носа, губ, возникаю-
щее чаще под воздействием холода или волнения.
Синдром Рейно имеет три последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии.
В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным
опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая
фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах
(цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи. Из-
менения цвета кожи при синдроме Рейно в зависимости от фазы процесса соответству-
ют последовательности цветов российского флага (белый, синий, красный). Возможно
наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца, легких, почек,
мозга и т.д. При прогрессировании синдрома Рейно развиваются сосудисто-
трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), началь-
ная гангрена конечностей.
Суставной синдром
также может быть одним из первых признаков ССД. Может
проявиться полиартралгиями, реже ревматоидоподобным артритом, отличающимся от
истинного ревматоидного артрита отсутствием эрозивно-деструктивных изменений в
суставах и преобладанием фиброзных изменений. Возможно развитие тендовагинитов,