Упрощенная HTML-версия
184
3)
перекрестный синдром (ССД с другими аутоиммунными заболеваниями),
4)
ювенильная,
5)
висцеральная.
Выделяется 3 варианта течения ССД:
острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз),
подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает иммунное воспаление),
хроническое, медленно прогрессирующее (преобладает сосудистая патология).
В развитии заболевания выделяют
3 стадии болезни:
I - начальная: синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек кожи, редко –
висцериты.
II - генерализованная: индурация кожи, контрактуры, поливисцеральная патоло-
гия (легкие, сердце, пищеварительный тракт, реже почки), сосудисто-трофические на-
рушения (синдром Рейно, изъязвления).
III - терминальная: далеко зашедшие периферические и висцеральные поражения,
часто - недостаточность функции органов.
По клинико-лабораторным показателям выделено 3 степени активности воспали-
тельного процесса: I - минимальная, II - умеренная, III - максимальная. Острому и по-
дострому течению ССД свойственна III степень активности, II степень чаще наблюда-
ется при подостром течении и обострении хронического течения, I степень преимуще-
ственно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный
эффект терапии при подостром течении ССД.
Клиническая картина
ССД отличается большой полиморфностью и полисин-
дромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифест-
ных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирую-
щих и фатальных. ССД чаще развивается постепенно: появляются вазоспастические
нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии или тенденция к контрактурам, уплот-
нение кожи и подлежащих тканей, позднее выявляется патология внутренних органов.
Реже болезнь дебютирует с прогрессирующего генерализованного поражения кожи
(плотный отек, индукция) и/или висцеральных поражений, которые в дальнейшем мо-
гут доминировать в клинической картине ССД.
К
общим симптомам
при ССД относятся: лихорадка или субфебрилитет, потеря
массы тела, лимфаденопатия, утомляемость, слабость. Степень их выраженности сви-
детельствует об активности процесса при ССД.
Кожный синдром
является одним из ведущих синдромов, определяющих при-
надлежность к форме и варианту течения ССД. Изменения кожи представляют собой 3
последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии.
Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами
кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточ-
ном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы.
Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случа-
ях ССД. Если первые очаги появляются на других участках, то следует думать об оча-
говой склеродермии или эозинофильном фасците.
При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей,
стоп и лица. Они предопределяют характерный вид больного: маскообразность, ами-
мичность лица, симптом "кисета" за счет стягивания ротового отверстия уплотненной
кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. При хроническом течении неред-
ки телеангиэктазии, которые локализуются преимущественно на лице, слизистой губ,
иногда языка и твердого неба, на груди, спине, конечностях.
Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится
плотной, не собирается в складку; пальцы напоминают "муляжные", формируются сги-