Упрощенная HTML-версия
182
Определение.
Системная склеродермия
(ССД), или системный склероз, - прогрессирующее
полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-
двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт,
почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей-
но. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием
фиброза, аутоиммунные нарушения и сосудистая патология по типу облитерирующей
микроангиопатии.
Соответствует рубрике М34 в МКБ-10.
Эпидемиология.
Первичная заболеваемость ССД, по имеющимся статистическим
данным, составляет 2,7—12 случаев на 1 млн населения в год. ССД распространена по
всему Земному шару. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины; у детей
и у взрослых старше 45 лет преобладание женского пола менее выражено. Заболевание
чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет, однако его начальные проявления нередко
относятся к более раннему периоду
Этиология
ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакто-
риальный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзогенных и
эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию.
Очевидным эндогенным фактором развития ССД является гормональный дисба-
ланс, о чем свидетельствует выраженный половой диморфизм.
Наряду с определенной ролью инфекции (вирусной и др.), охлаждения, вибрации,
травм, стресса и эндокринных сдвигов, в последнее время внимание исследователей
обращено на возможное триггерное действие химических агентов (промышленных, бы-
товых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств, проявляющееся в случаях
развития индуцированной склеродермии.
Расшифрованы некоторые генетические механизмы предрасположенности к ССД,
что ранее аргументировалось наличием семейных случаев ССД и близких заболеваний,
увеличением иммунных и других сдвигов у здоровых родственников пробандов. Под-
тверждено наличие хромосомной нестабильности у больных ССД. Выявлено сочетание
определенных антигенов и аллелей системы HLA с ССД: HLA-A9, В8, В35, DR1, DR3,
DR5, DR11, DR52 и С4А, варьирующее в разных популяциях, что, по современным
данным, может быть связано с хромосомным дефектом теломер.
Среди различных групп вирусов обращено внимание на цитомегаловирусную ин-
фекцию как возможный триггер васкулопатии при ССД и других аутоиммунных болез-
нях.
Новая теория микрохимеризма о роли фетальных прародительских клеток в гене-
зе ССД рассматривает развитие аутоиммунных болезней с позиций трансплантацион-
ной биопсии.
Патогенез.
На фоне эндогенной предрасположенности к заболеванию роль триг-
герного (пускового) экзогенного фактора могут исполнить инфекция (предположитель-
но вирусная), химические воздействия (промышленные, бытовые), вибрация, охлажде-
ние, травма, стресс, иммунологический конфликт: хроническая реакция "трансплантат
против хозяина" после пересадки костного мозга, «фетальный микрохимеризм».
Основными патогенетическими механизмами развития заболевания являются:
патологическое фиброзообразование,
иммунные нарушения,
расстройство микроциркуляции.
Нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодейст-
вуют на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клетки – фибробласты –