Стр. 176 - 2

Упрощенная HTML-версия

176
СКВ
у пожилых
(возникшая после 50 лет). Заболевание начинается постепенно с
конституциональных нарушений и неспецифического поражения кожи и суставов. Ха-
рактерна высокая частота поражения ССС, серозитов, вторичного синдрома Шегрена,
редкость тяжѐлых форм поражения почек и ЦНС.
СКВ
у
подростков
характеризуется острым началом заболевания, большей вы-
раженностью иммунологических нарушений и более благоприятным прогнозом. В ка-
честве первых симптомов отмечают полиартрит, лейкоцитоз и генерализованное пора-
жение ретикулоэндотелиальной системы (гепато- и спленомегалия, увеличение лимфа-
тических узлов).
СКВ
у мужчин
начинается в более старшем возрасте, чем у женщин. Заболевание
характеризуется следующими особенностями: более частое поражение почек и обна-
ружение других признаков неблагоприятного прогноза - судорожных приступов, тром-
боцитопении, антифосфолипидных антител. Отмечают нетипичный суставной синдром
с вовлечением суставов нижних конечностей и развитием сакроилеита (у 25% боль-
ных), чаще развивается дискоидное поражение кожи.
Подострая
кожная
красная
волчанка
характеризуется распространѐнными
фоточувствительными чешуйчатыми, псориазиформными или анулярными полицикли-
ческими бляшками. Тяжелое поражение почек и ЦНС встречается редко. Данный вари-
ант встречается преимущественно у мужчин (соотношение мужчин и женщин — 4:1).
СКВ
со
вторичным
антифосфолипидным
синдромом
. Вторичный антифосфо-
липидный синдром развивается у 20–30% больных СКВ. Он характеризуется рециди-
вирующими тромбозами, акушерской патологией и другими нарушениями. К особен-
ности данного подтипа относят возможность начала заболевания с симптоматики, обу-
словленной антифосфолипидными антителами (эпилептический синдром, гемолитиче-
ская анемия, тромбоцитопения, рецидивирующие тромбозы), поэтому пациенты дли-
тельное время могут наблюдаться врачами других специальностей (гематологами, нев-
рологами, ангиохирургами). Нередко тромботические нарушения выходят на передний
план в клинической картине заболевания и приводят к возникновению проявлений, ус-
тойчивых к иммуносупрессивной терапии, регрессирующих только на фоне назначения
антикоагулянтов и антиагрегантов.
Неонатальная
волчанка
развивается у новорождѐнных от матерей, страдаю-
щих аутоиммунными заболеваниями, или здоровых женщин. Обусловлена прохожде-
нием через плаценту аутоантител к растворимым антигенам рибонуклеопротеинов (в
первую очередь, Ro/SSA и La/SSB). Проявления неонатальной волчанки включают по-
ражение кожи, пневмониты, гепатолиенальный синдром, поражение сердца (миокар-
дит, перикардит, врождѐнная полная поперечная блокада) и цитопении. Заболевание
носит транзиторный характер и, как правило, полностью исчезает без лечения через 4–
12 недель по мере удаления материнских иммуноглобулинов из организма ребѐнка.
Синдром
лекарственной
волчанки
. Встречается в 10 раз реже СКВ, главным
образом у пожилых пациентов, что связано с высокой частотой приѐма ЛС (в первую
очередь, антигипертензивных и антиаритмических препаратов). Чаще развивается
спустя длительное время после приѐма ЛС. Клинические проявления включают артрал-
гии, миалгии, серозиты, суставной синдром. С высокой частотой обнаруживают раз-
личные антиядерные АТ (к гистонам, односпиральной ДНК), гораздо реже антитела к
двухспиральной ДНК. Гематологические нарушения выражены умеренно, тромбоцито-
пения практически не встречается. Обратное развитие клинической симптоматики про-
исходит через несколько недель после прекращения приѐма ЛС, серологические изме-
нения могут сохраняться в течение более длительного времени.
Лабораторные исследования.