Упрощенная HTML-версия
173
наличие маркеров аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления;
эффективность патогенетической терапии гормонами и цитостатиками.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Определение.
Системная красная волчанка
(СКВ)
-
хроническое полисиндромное заболева-
ние преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетиче-
ски обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к
неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с
развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Соответствует в МКБ-10 рубрике М32 - Системная красная волчанка.
Эпидемиология.
Заболеваемость СКВ составляет от 4 до 250 случаев на 100 000
человек, болезнь чаще развивается у женщин репродуктивного возраста. Риск обостре-
ния СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение
женщин и мужчин составляет 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15–25
лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в общей популяции.
Этиология и патогенез.
СКВ - системное аутоиммунное заболевание неясной
этиологии. Характерной особенностью СКВ является гиперпродукция широкого спек-
тра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных
комплексов, вызывающих воспалительное повреждение тканей и нарушение функций
внутренних органов. Возникает в результате генетического дефекта иммунорегули-
рующих механизмов, что приводит к продукции аутоантител к различным компонен-
там ядер клеток.
Наличие генетической предрасположенности к развитию СКВ подтверждает:
связь с определенными антигенами системы HLA 1 (А, В, С) и 2 классов (DR3);
детерминированность иммунного ответа на нуклеарные и лимфоцитарные анти-
гены;
предрасположенность к аномальной активации В-лимфоцитов при действии раз-
личных активаторов:
-
инфекций (вирусных и бактериальных),
-
иммунизации модифицированными лимфоцитарными и нуклеарными анти-
генами,
-
экзогенных факторов: инсоляция, УФО, медикаменты.
При СКВ мишенями для антител являются: двуспиральная и односпиральная
ДНК, гистоны, Sm-антиген (антиген Смита), Jo-1, RNP, Ro/SS-A, La/SS-B, Ku, ядерный
антиген пролиферирующих клеток, рибосомальные белки Р, фосфолипиды (антифос-
фолипидный синдром), антигены клеточных мембран эритроцитов, тромбоцитов, кле-
ток нервной ткани и другие. Антинуклеарные антитела формируют иммунные ком-
плексы, в том числе ЦИК, определяющие полиморфизм клинических проявлений.
Пусковым механизмом аутоиммунных реакций могут быть вирусная инфекция,
дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммуногенетиче-
ские нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарст-
венные препараты.
Отмечено, что определенное значение в развитии заболевания могут иметь нейро-
гормональные расстройства (гиперэстрогения) и процессы ацетилирования (соотноше-
ние быстрых и медленных ацетиляторов при СКВ - 1:16).
Классификация.
Характерная особенность СКВ - многообразие клинических
проявлений и вариантов течения болезни. В России традиционно используют класси-
фикацию вариантов течения СКВ В.А. Насоновой (1972).