Упрощенная HTML-версия
172
тип предрасположенности с определенной ролью иммуногенетических факторов, свя-
занных с 6-й хромосомой.
Классификация ДЗСТ
принята Всесоюзным научным обществом ревматологов в
1988 году.
1.
Системная красная волчанка:
идиопатическая,
лекарственный волчаночный синдром.
2.
Системная склеродермия:
идиопатическая,
индуцированная (химическая, лекарственная).
3.
Диффузный эозинофильный фасцит (болезнь Шульмана).
4.
Дерматомиозит (полимиозит):
идиопатический,
паранеопластический,
ювенильный.
5.
Синдром Шегрена:
первичный (болезнь Шегрена),
вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями).
6.
Перекрестный (overlap’s) синдром - смешанное заболевание соединительной тка-
ни (синдром Шарпа).
7.
Рецидивирующий полихондрит.
8.
Ревматическая полимиалгия.
9.
Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена).
Практическим обоснованием для объединения всех этих болезней в группу ДЗСТ
являются схожесть отдельных клинических проявлений, особенно на ранней стадии
болезни, и необходимость проведения дифференциальной диагностики; общие лабора-
торные показатели воспалительной активности; общие групповые и характерные для
каждой болезни иммунологические маркеры и, наконец, близкие принципы противо-
воспалительного иммуносупрессивного лечения.
Объединяющие этиопатогенетические черты ДЗСТ:
генетическая предрасположенность,
поражение плотной соединительной ткани (кожи, опорно-двигательного аппара-
та), серозных оболочек, базальной мембраны суставов и т.д.;
общие морфологические черты и стадийность патологического процесса (муко-
идное набухание, фибриноидные изменения, пролиферация фибробластами,
плазмоцитами, лимфоцитами, фиброзирование);
развитие васкулитов, определяющих степень тяжести заболевания;
аутоиммунный, иммунокомплексный характер воспаления
Общие клинические черты ДЗСТ:
длительное прогрессирующее течение с периодами обострений, часто – неблаго-
приятный прогноз;
системность поражения, клинический полиморфизм;
стойкая лихорадка неправильного типа;
сочетание с аллергией и парааллергией;
артралгии или артриты, миозиты, серозиты, васкулиты;
похудание;
трофические расстройства кожи;
изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, цитопения, диспротеи-
немия (гипергаммаглобулинемия);