Упрощенная HTML-версия
118
электроимпульсной терапии. Это единственный случай, когда пациентам с обструктив-
ной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь повышения внутриже-
лудочкового градиента давления.
Мерцательная аритмия у больных ГКМП связана с высоким риском системных
тромбоэмболий, в том числе инсульта, сразу после ее развития необходимо начинать
терапию антикоагулянтами, которые при постоянной форме мерцания предсердий при-
нимают длительно.
К
хирургическим методам лечения
относятся трансаортальная септальная ми-
эктомия по A.G.Morrow, оперативное иссечение зоны гипертрофированной МЖП из
конусной части правого желудочка (Л.А. Бокерия).
К альтернативным методам лечения рефрактерной обструктивной ГКМП отно-
сятся транскатетерная алкогольная септальная аблация и последовательная двухкамер-
ная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой.
В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и
электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупре-
дить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части
больных гипертрофической кардиомиопатией.
Прогноз
для жизни и трудоспособности при ГКМП достаточно благоприятный. У
2/3 больных отмечается сохранение вполне удовлетворительного качества жизни.
Предикторами неблагоприятного исхода, особенно внезапной смерти, являются
частые синкопальные состояния, большая масса миокарда левого желудочка, желудоч-
ковые аритмии высоких градаций, зарегистрированные во время суточного монитори-
рования.
Установление высокого риска внезапной смерти определяет необходимость ак-
тивной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (лекарственная те-
рапия, использование пейсмекеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хи-
рургических вмешательств). При этом наиболее адекватным лечебным мероприятием
является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторич-
ной профилактики жизнеугрожающих аритмий, что существенно улучшает прогноз.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)
Определение.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением ка-
мер сердца и снижением систолической функции в сочетании с нормальной толщиной
стенок желудочков.
Эпидемиология.
Распространенность ДКМП составляет 1:2500 обследованных из
общей популяции. В США страдает в общем 2-3 млн. человек, выявляется 400 000 слу-
чаев ежегодно. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 5:1. Через 5 лет
после начала заболевания умирает 42 % женщин и 62 % мужчин. В 20-35 % заболева-
ние является семейным.
Этиология и патогенез.
ДКМП может являться результатом более 50 острых и
хронических заболеваний и интоксикаций.
В настоящее время большой интерес представляют ДКМП не установленной
этиологии, так называемые идиопатические ДКМП. Рассматриваются гипотезы хрони-
ческой вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминирован-
ности.
В 30% случаев идиопатической ДКМП генетические исследования установили
наличие более 20 мутаций в различных локусах и генах с неполной и зависимой от воз-
раста пенетрацией, которые наследуются по аутосомно-доминантному, реже – по Х-
сцепленному, аутосомно-рецессивному и митохондриальному типу наследования.