117
Окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медика-
ментозной терапии в наиболее многочисленной группе больных с бессимптомной или
малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти.
Лекарственная терапия.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют
препараты с отрицательным инотропным действием: бета-адреноблокаторы и блокато-
ры кальциевых каналов (верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом
заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид и амиода-
рон.
Предпочтение отдается бета-адреноблокаторам без внутренней симпатомимети-
ческой активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола. Его на-
значают, начиная с 20 мг 3–4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под кон-
тролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой, в боль-
шинстве случаев 120–240 мг/сутки. Существует точка зрения, что кардиоселективные
бета-адреноблокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективны-
ми, так как в больших дозах, к применению которых следует стремиться, селективность
практически утрачивается.
Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора благодаря наибольшей
выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимального профи-
ля фармакологических свойств является верапамил (финоптин, изоптин). Назначение
препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз (20–40 мг 3 раза в день)
с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения ЧСС в покое
до 50–60 в 1 минуту. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160–
240 мг препарата в сутки, более удобны в условиях длительного применения пролонги-
рованные формы. Место другого блокатора кальциевых каналов дилтиазема в лечении
ГКМП окончательно не определено.
Дизопирамид, относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным
отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень
обструкции выходного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Эф-
фективным средством лечения и профилактики как желудочковых, так и суправентри-
кулярных аритмий при ГКМП могут быть антиаритмический препарат 1С класса со
слабовыраженной бета-адреноблокирующей активностью пропанорм (пропафенон) и
амиодарон. Пропанорм (пропафенон) обладает лучшей переносимостью и реже дает
побочные эффекты по сравнению с амиодароном. С учетом возможного депонирования
амиодарона в тканях и вероятным нарушением функции щитовидной железы, развити-
ем пневмофиброза, поражением роговицы, кожи и печени, при его длительном приеме
необходим регулярный контроль состояния этих "уязвимых" органов, с целью раннего
выявления возможных осложнений фармакотерапии.
Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы сердечной астмы,
при ГКМП не являются редкостью и в большинстве случаев обусловлены диастоличе-
ской дисфункцией ЛЖ. Таким больным показано лечение бета-адреноблокаторами или
антагонистами кальция в сочетании с осторожным применением салуретиков. Перифе-
рических вазодилататоров, включая нитраты, и сердечных гликозидов следует избегать
из-за опасности ухудшения диастолического наполнения ЛЖ и резкого снижения сер-
дечного выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной смерти.
Пароксизмальные суправентрикулярные аритмии относятся к категории потенци-
ально фатальных, поэтому скорейшее восстановление синусового ритма и предупреж-
дение повторных пароксизмов приобретает важное значение. Для купирования паро-
ксизмов мерцательной аритмии кроме антиаритмических препаратов IА группы, 1С
группы - пропанорма (пропафенона) и амиодарона, могут быть использованы бета-
адреноблокаторы, верапамил и дигоксин, при неэффективности которых прибегают к