Упрощенная HTML-версия
116
Кардиалгический вариант ГКМП
характеризуется болями в области сердца и за
грудиной, иногда носящими характер ангинозного статуса. Боли могут сопровождаться
снижением артериального давления, другими признаками болевого шока (бледностью,
холодным потом) и продолжаться в течение часов, не реагируя на прием нитратов, бе-
та-адреноблокаторов, антагонистов кальция. ЭКГ-изменения характеризуются появле-
нием инвертированных зубцов Т в правой или левой группе грудных отведений, а так-
же в отведениях от конечностей. Отмечается отсутствие корреляции между интенсив-
ностью болевого синдрома и появлением патологических изменений на ЭКГ.
Кардиалгический вариант обычно наблюдается при своеобразной
анатомической
форме – верхушечной ГКМП. В большинстве случаев ЭКГ характеризуется наличием
глубоких (10 мм) отрицательных зубцов Т во многих отведениях и соответствующей
депрессией сегмента ST. Трудность диагностики усугубляется сложностью эхолокации
верхушки сердца, а визуализация базальных отделов сердца не выявляет существенных
отклонений от нормы. В пользу верхушечного варианта ГКМП свидетельствует ста-
бильность ЭКГ-изменений. Во время велоэргометрии отмечается положительная кон-
версия зубцов Т с последующим возвратом к исходной форме в восстановительном пе-
риоде, а также хорошая толерантность к физической нагрузке. Целесообразны повтор-
ные попытки визуализации верхушечного отдела сердца при ЭхоКГ.
Основным критерием
инфарктоподобного варианта ГКМП
следует считать на-
личие прямых признаков очагового повреждения миокарда в виде патологических зуб-
цов Q в отведениях III, aVF, отрицательного зубца Т в V3–6. Однако появление призна-
ков очагового повреждения миокарда на ЭКГ не коррелирует с выраженностью, про-
должительностью и возникновением болевого синдрома в грудной клетке. Нередко
имеет место отягощенная наследственность – наличие в анамнезе семейных случаев
ГКМП у ближайших родственников или внезапная смерть у них. При семейных вари-
антах заболевания патологические знаки на ЭКГ у членов семьи могут быть зеркально
похожи. ЭхоКГ-исследование указывает на измененное отношение толщины межжелу-
дочковой перегородки к задней стенке левого желудочка, превышающее 1,5, а также
выраженную ригидность межжелудочковой перегородки (акинезия, гипокинезия) при
активной подвижности задней стенки левого желудочка и аномальное движение перед-
ней створки митрального клапана в период систолы.
Псевдоклапанный вариант ГКМП
отличается многолетним анамнезом «порока
сердца», болями в сердце, одышкой, перебоями. Характерны интенсивные шумы с ло-
кализацией над всеми точками аускультации, чаще над аортой и точкой Боткина. В от-
личие от аортального стеноза систолический шум не проводится на крупные артерии
шеи. ЭхоКГ и рентгенологические данные позволяют окончательно отвергнуть клапан-
ное поражение сердца. ЭхоКГ свидетельствует о гипертрофии межжелудочковой пере-
городки, задней стенки левого желудочка, уменьшении полости левого желудочка.
Лечение.
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физиче-
ских нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипер-
трофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска вне-
запной смерти. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связан-
ных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется анти-
биотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Основными задачами лечебных мероприятий являются не только профилактика и
коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением "качества"
жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев
внезапной смерти и прогрессирования заболевания.