Упрощенная HTML-версия
115
(в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенным введе-
нии изопротеренола).
Выделяются следующие клинико-анатомо-топографические формы ГКМП:
1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) с непропор-
циональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходно-
го тракта левого желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапаном,
утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапа-
на к перегородке в систолу.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и
митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.
3. Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
4. Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желу-
дочка.
Клиника.
Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемо-
динамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция
путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной
регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в серд-
це. Характерен широкий диапазон клинических проявлений заболевания – от бессим-
птомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному
лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой. При этом первым и един-
ственным проявлением заболевания может стать внезапная смерть.
В клинической картине отчетливо выделяются пять основных вариантов течения
и исходов:
стабильное, доброкачественное течение;
внезапная смерть;
прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого
синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синко-
пальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);
«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной
недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией
ЛЖ;
развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности
тромбоэмболических.
Необходимо проведение стратификации риска внезапной смерти у больных
ГКМП. Неоспоримыми факторами высокого риска внезапной смерта при ГКМП явля-
ются молодой возраст (до 14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудоч-
ковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилля-
ция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам
суточного ЭКГ-мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в
ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ, а также
указание на наличие ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.
Различные суправентрикулярные тахиаритмии, главным образом мерцание и тре-
петание предсердий, отмечаются у 10–30% больных ГКМП и обусловливают опасность
возникновения или усугубления нарушений сердечной гемодинамики, возникновение
тромбоэмболий, а также повышенный риск развития фибрилляции желудочков в связи
с частой сопутствующей дисфункцией атриовентрикулярного соединения и наличием
добавочных проводящих путей между предсердиями и желудочками.
Дифференциальный диагноз.
При ГКМП особенно трудны для диагностики
три клинических варианта заболевания: кардиалгический, инфарктоподобный и псев-
доклапанный (Н.Р. Палеев, М.А. Гуревич, В.А. Одинокова, 1990).