102
Незаращение межпредсердной перегородки.
Один из частых (10%) врожденных
пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между
правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20-40
лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Пациенты жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, могут отме-
чаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообразная - пароксизмальная мерцатель-
ная аритмия). Имеется склонность к обморокам. В редких случаях - звонкий кашель с
охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Пациенты обычно хрупкого тело-
сложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. При плаче, крике,
смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности мо-
жет появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется
"сердечный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Размеры
сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева. Нередко воз-
никают разнообразные нарушения его ритма и проводимости. Отмечается склонность к
образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой ле-
гочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих больных без лече-
ния составляет в среднем 36 лет.
Незаращение артериального (боталлова) протока
- врожденный порок сердца
из группы "бледного типа", при котором после рождения не зарастает и остается функ-
ционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее рас-
пространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на сердце.
В неосложненных случаях жалобы отсутствуют или они незначительны. В таких случа-
ях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении артериального про-
тока возможно отставание в росте и развитии со значительно пониженной физической
трудоспособностью. Пациенты, как правило, худощавые, со сниженной массой тела.
Жалобы на сердцебиение, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в
груди, кашель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство устало-
сти. Возможны головокружения и склонность к обморокам. Синюшности нет. Выслу-
шивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межреберье). Незаращение
артериального протока может осложняться инфекционным эндокардитом, сердечной
недостаточностью. Средняя продолжительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Коарктация аорты
- врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из группы
пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7%
всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению с
женщинами соотношение 2:1.
Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появле-
ние симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным кровоснабже-
нием нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между 10-20 годами жизни. Часто
больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульса-
цию сосудов шеи и головы, чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение,
сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях возможны приступы тошноты, рвоты,
склонность к обморокам. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одно-
временно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в ногах, судороги при
физической нагрузке, раны на них заживают плохо. Внешне пациенты могут выглядеть
нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На
грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслу-
шивается шум, который проводится на сосуды шеи, в область между лопатками. Очень
важный признак - разный по силе пульс на верхних и нижних конечностях, артериаль-
ное давление на руках повышено, а на ногах - понижено. К возможным осложнениям