101
Митральный стеноз и аортальный стеноз.
Митральный стеноз приводит к уменьшению периферических признаков аорталь-
ного стеноза и систолического шума в точке аорты вследствие уменьшения наполнения
левого желудочка. Диагностика аортального порока у этих больных имеет большое
значение при планировании хирургического вмешательства, поскольку изолированная
митральная комиссуротомия может быть малоэффективной в данной ситуации. Для ди-
агностики аортального порока имеет значение систолическое дрожание в точке аорты,
которое иногда определяется лишь в положении больного лежа на животе.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Определение.
Врожденные пороки сердца - дефекты сердца и крупных магистральных сосудов,
возникающие в результате отклонений в ходе развития плода. Существуют в момент
рождения, но иногда могут диагностироваться в более позднем возрасте.
Эпидемиология.
Частота составляет 1:120 живорожденных детей.
Этиология.
Причиной врожденного порока могут быть заболевания матери (на-
пример, сахарный диабет, системная красная волчанка), экзогенные тератогены (на-
пример, лекарственные препараты), перенесенные во время беременности травмы и
инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные рас-
стройства.
Врожденные пороки сердца могут наблюдаться при наследственных заболевания:
синдроме Дауна, синдроме Шерешевского-Тернера и ряде других.
Классификация.
Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки
с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза ("бледного" типа).
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
один из довольно час-
тых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение между левым и
правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в сочетании с другими поро-
ками сердца.
Небольшой дефект межжелудочковой перегородки
(болезнь Толочинова-Роже)
- относительно благоприятный врожденный порок сердца. Жалоб обычно нет. Разви-
тию ребенка порок не мешает, может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце
нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль левого
края грудины (III-IV межреберье). Возможным осложнением может быть инфекцион-
ный эндокардит с поражением краев дефекта межжелудочковой перегородки или рев-
матический эндокардит.
Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки
сопровожда-
ется тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а непосредственно
в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту. Лишь в некоторых случаях
долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная
одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Состояние их
быстро ухудшается и может закончиться в кратчайший срок смертельным исходом.
Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают и течение
первых 2 лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может
значительно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое разви-
тие. Однако двигательная активность постепенно снижается, и к периоду полового со-
зревания могут развиться значительные расстройства. Осложнения высокого дефекта
межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит, сердечная недостаточ-
ность, редко - предсердно-желудочковая блокада.