Упрощенная HTML-версия
17
позвоночного столба (кифосколиозы, гиперкифозы-гиперлордозы и т.д.)
сопровождаются изменением хода ребер и изменению стояния диафрагмы с
ограничением ее экскурсии. Наличие торако-диафрагмального синдрома
определяет уменьшение дыхательной поверхности легких, смещение и
ротацию сердца, «перекрут» венозных стволов, повышение внутригрудного
давления, способствуют возникновению аритмий сердца, а также
повышению давления в системе малого круга кровообращения.
Начальные признаки скелетных деформаций у большинства пациентов
формируются в 5-6-летнем возрасте. С возрастом выраженность и количество
костно-мышечных признаков нарастает, деформации позвоночника
становятся фиксированными, не поддающимися активной и пассивной
коррекции.
План дополнительного обследования:
Рентгенография органов грудной
клетки, МРТ отделов позвоночника, консультация ортопеда, торакального
хирурга. Целенаправленный поиск признаков торако-диафрагмального
сердца.
Торако-диафрагмальное
сердце.
Формирование
торако-
диафрагмального сердца происходит параллельно манифестации и
прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника, на фоне
клапанного и сосудистого синдромов, и характеризуется постепенным
развитием хронической сердечной недостаточности.
Астенический
вариант
торако-диафрагмального
сердца
характеризуется уменьшением размеров камер сердца при неизмененной
толщине стенок и нормальном показателе миокардиальной массы («малое
сердце»).
Псевдоконстриктивный вариант торако-диафрагмального сердца
(«перикардитоподобное сердце») развивается в условиях уменьшения объема
грудной полости, характеризуется уменьшением максимальных размеров
сердца с изменением геометрии полостей.
Ложностенотический вариант
торако-диафрагмального сердца
развивается в результате выраженной
деформации грудной клетки при смещении сердца, когда оно "уходит" от
механических воздействий костяка грудной клетки, ротируя и сопровождаясь
"перекрутом" основных сосудистых стволов.
Псевдодилятационный вариант
торако-диафрагмального сердца
(«шаровидное сердце») наблюдается у
пациентов с килевидной деформацией грудной клетки II и III степени в виде
увеличения устьев аорты и легочной артерии, связанное со снижением
упругости сосудов и зависящее от степени тяжести деформации. Изменения
геометрии сердца характеризуются компенсаторным увеличением размеров
левого желудочка в диастолу либо в систолу, в результате чего полость
приобретает шаровидную форму.
Торако-диафрагмальное легочное сердце
развивается при сочетании выраженных деформаций грудной клетки и
позвоночника в результате формирования выраженных гемодинамических
расстройств, характеризуется компенсаторным снижением общего
периферического сосудистого сопротивления и неуклонным ростом
легочного сосудистого сопротивления.