Упрощенная HTML-версия
21
альных миграционных траекторий, простирающаяся от желудочков до ко-
ры головного мозга, неполная шизоцефалия.
Рис. 19. Субэпендимарная нодулярная гетеротопия
–
узловые скопления
нейронов вокруг желудочков, лисэнцефалия.
Полная и неполная шизоцефалия (указана стрелками)
Гетеротопия.
Варианты гетеротопии: Субэпендимальная нодуляр-
ная (узелковая) гетеротопия; связана с мутацией гена FLN I (Xq28), при
этом мальчики погибают. Локализуется чаще в области вентрикулярного
треyгольника и височных и затылочных рогах желудочков головного мозга
как очаг ишемического поражения мозга или кальцинаты.
Изолированная (одиночная) гетеротопия – локализация гетеротопиона
в субкортикальной области коры головного мозга часто аномальная, с тон-
кими и мелкими извилинами. Гетеротопионы не накапливают контрастное
вещество.
Ленточная
(слоистая, ламинарная) гетеротопия: скопление гетерото-
пионов параллельно предполагаемой коре головного мозга. Мутации гена
DCX (XLIS) Xq22.3-q23). При этом девочки рождаются с синдромом
«двойной коры».
Пахигирия, полимикрогирия
–
множественные псевдоизвилины –
является аномалией миграции, при которой нейроны достигают коры, но
нарушается ее формирование, приводящее к образованию большего коли-
чества маленьких извилин. В процесс вовлекается большая или меньшая
часть гемисферы, излюбленная локализация – Сильвиева щель, но могут
быть поражены любые области мозга, иногда – с двух сторон.