Упрощенная HTML-версия
13
краниовертебрального перехода (А - линия Чемберлена, В – линия Мак-Рея.
Степени опущения миндалин (Воронов В.Г. 2002)
Классификация МАК I по степени опущения миндалин (Воронов В.Г.
2002)
1 ст. миндалины на уровне верхнего края затылочного отверстия
2 ст. миндалины смещены до уровня верхнего края дуги атланта
3 ст. миндалины смещены до уровня верхнего края тела С2
4 ст. миндалины смещены до уровня верхнего края тела С3 и более
Мальформация Chiari-I
–
это каудальное смещение миндалин моз-
жечка через большое затылочное отверстие. У пациентов с МАК I объем
задней ямки на 23% меньше по сравнению с контролем. Чаще всего эта
мальформация бывает изолированной, но нередко сочетается с гидроцефа-
лией и гидромиелией, с краниоцервикальной дисгенезией, платибазией,
базилярной импрессией, окципитализацией atlas, аномалией Клиппель-
Файля. Клинические проявления: больные жалуются на головные боли
в затылочной области, у них обнаруживаются параличи черепно-мозговых
нервов или диссоциация анестезии конечностей (из-за гидромиелии). Диа-
гностика мальформации Chiari-I возможна лишь с помощью МРТ, которая
обнаруживает низкое расположение миндалин мозжечка относительно fo-
ramen magnum. При вертебральной ангиографии выявляется косвенный
признак данной патологии – опускание каудальной петли задней нижней
мозжечковой артерии в позвоночный канал, иногда до уровня С-4.
Мальформация Chiari-II
– это комплекс мальформации, включаю-
щий задний мозг, позвоночник, супратенториальные структуры. Практиче-
ски все больные с Chiari-II имеют при рождении миеломенингоцеле. По
нашим данным мальформация Chiari-ll составляет 0,1% у детей с гидроце-
фалией.
Рентгенодиагностика мальформации Chiari-II основывается на сово-
купности различных методов исследования. Краниография позволяет об-
наружить косвенные признаки мальформации: дырки на самых высоких
точках костей свода черепа (дырчатый череп), низкое расположение inion,
что указывает на низкое прикрепление мозжечкового намета и очень мел-
кую заднюю черепную ямку, признаки гидроцефалии, расширение боль-
шого отверстия, люмбальное менингоцеле или spina bifida.
КТ и МРТ дают представление о внедрении структур задней черепной
ямки в увеличенное отверстие мозжечкового намета: каудальная дислока-
ция миндалин, кудальная дислокация червя, подолговатый мозг и мост
опущены в большое затылочное отверстие, рстральная дислокация верх-
них отделов мозжечка через вырезку намета, компрессия водопровода.
Неправильное расположение образований задней черепной ямки вы-
является на КТ у детей после шунтирующей операции по поводу гидроце-
фалии, так как расширенные желудочки маскируют дефективное развитие
мозжечкового намета и патологическое расположение мозговых структур.