Упрощенная HTML-версия
12
Рис. 8. Кожные проявления закрытых аномалий спинного мозга:
кожная ангиома, гипертрихоз, липома
Ib. Нарушения закрытия невральной трубки Мальформация
Arnold-Chiari
Мальформация Киари – это порок развития нервной трубки, возника-
ющий на ранних этапах эмбриогенеза и представляет собой смещение од-
ного или обеих миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое
затылочное отверстие и ниже, которое сопровождается гемодинамически-
ми и ликвородинамическими нарушениями.
В 1891 г. Н. Chiari (Киари) описал аномалии заднего мозга и выделил
4 различных типа. Тип I – смещение миндалин мозжечка в позвоночный
канал. Тип II – смещение нижнего червя в позвоночный канал, каудальное
смещение нижней части моста и продолговатого мозга, удлинение 4 желу-
дочка, часто – люмбальное менингомиелоцеле. Тип III – смещение ствола
и продолговатого мозга в сочетании с инфратенториальным менингоэнце-
фалоцеле. Тип IV – гипоплазия мозжечка (в настоящее время отнесена
к мальформации Dandy-Walker). В норме миндалины мозжечка у детей
в возрасте от 5 до 15 лет расположены несколько ниже, чем у детей до
5 лет и взрослых. Смещение миндалин на 5 мм. ниже большого затылочно-
го отверстия у детей от 5 до 15 лет не должно рассматриваться как патоло-
гия. Детальное изучение этой патологии позволило выявить ряд аномалий
черепа, мозга и его оболочек, которые встречаются в различных сочета-
ниях.
Рис. 9. Схема линий для определения взаимоотношений на уровне