Упрощенная HTML-версия
распространяются на всю систему миелоидной ткани (панмиелофтиз).
Патогенез врожденной апластической анемии неясен. Одни связывают ее
с развитие доброкачественной опухоли вилочковой железы, другие
полагают, что анемия развивается в результате нарушения обмена
триптофана, которое начинается еще во внутриутробном периоде, между
6 и 12 неделями.
Приобретенная апластическая анемия в детском возрасте может быть
вызвана инфекционной интоксикацией (диссеминированный туберкулез,
острая пневмония, брюшной тифи др.), лекарственными веществами, среди
которых главную роль играют цитостатические и антиметаболические
препараты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики. Нередко причиной
возникновения аплазии кроветворной ткани являются химические
вещества. Кихчислу относятсядезинсектициды, растворителикрасок, лаки,
некоторые косметические средства, краски. Все виды ионизирующей
радиации оказывают угнетающее действие на кроветворный аппарат.
Уноворожденныхаплазиямиелоиднойтканиможетявиться следствием
заражения плода токсоплазмозом, цитомегалией, сифилисом (врожденная
форма). Действие ряда перечисленных выше веществ в своей основе имеет
аутоиммунный механизм. Вследствие торможения эритропоэза при
апластической анемии в периферической крови уменьшаются, вплоть до
полного исчезновения, ретикулоциты. В костном мозге резко сокращается
количество эритробластов, а число сидеробластов, наоборот, значительно
увеличивается. Сидеробласты - ядросодержащие клетки красной крови, в
цитоплазме которых находится некоторое количество гранул железа.
Увеличение сидеробластов в костноммозге рассматривается какпоказатель
уменьшенного потребленияжелеза. Повышение количества сидеробластов
является следствием нарушения обменажелеза.
8. Наследственные анемии
К числу анемий детского возраста следует отнести генотипически
обусловленные нарушения синтеза гемоглобина, которые протекают в виде
гемолитической анемии - это серповидноклеточная анемия и талассемия.
Большинство клинически проявляющихся гемоглобинопатий вызваны
нарушением синтеза
p
-цепи глобина (серповидноклеточная анемия,
р
-
талассемия). Поскольку кровь новорожденного содержит большое
количество фетального гемоглобина, эти нарушения сразу не
обнаруживаются, но большинство из них постепенно прогрессируют в
течение первых 6 месяцев жизни. Редко встречающаяся
а
-талассемия
обусловливает глубоко резистентную к лечению анемию и заканчивается
94