Упрощенная HTML-версия
агранулоцитозаявляется “дицитолиз” или “панцитолиз”, то есть сочетание
аутоиммунного агранулоцитоза с аутоиммунным тромбоцитолизом и
(или) аутоиммунным лизисом эритроцитов (неселективная нейтропения).
Гаптеновый агранулоцитоз развивается как проявление
гиперчувствительности к ряду гаптенов, чаще медикаментов, способных
соединяться в организме с белком, становиться полноценным антигеном
и вызывать образование антител (лейкоагглютининов, лейколизинов),
реагирующих с антигеном на поверхности гранулоцитов. К числу таких
лекарственных препаратов относятся амидопирин, фенацетин,
ацетилсалициловая кислота, бутадион, индометацин, изониазид, бисептол,
метициллин, левамизол и др. Характерными особенностями гаптенового
агранулоцитозаявляются: быстрое развитие, отсутствие зависимостимежду
дозой лекарства и степенью риска и тяжести нейтропении, провокация
малыми дозами лекарств у пациентов, переносящих синдром повторно,
наличие лейкоагглютинирующих антител в крови.
Причины и механизмыразвития идиопатического агранулоцитоза до
настоящего времени не выяснены. Высказываются предположения ороли
иммунологических нарушений в их происхождении, наследственных
дефектов ферментных систем гранулоцитов, на фоне которых даже
минимальные воздействия (вирусная или бактериальная инфекция,
химические агенты) могут приводить к угнетению пролиферации,
дифференцировки или неэффективному гранулоцитопоэзу, возможно,
опосредованно, через депрессию факторов, регулирующих эти процессы.
Клиническая картина агранулоцитоза. Независимо от причины и
механизма развития, агранулоцитоз проявляется характерным
симптомокомплексом, связанным со снижением резистентности к
бактериальной и грибковой инфекции. Как правило, инфекция носит
локальный, но тяжелый характер со склонностью к деструкции и некрозу.
Поражаются, в первую очередь, слизистые оболочки рта, глотки, носа,
иногда глаз и половых органов (мукозит). Характерно развитие ангины,
глоссита и пневмонии. Позднее могут присоединиться энтерит,
некротическая энтеропатия, пиодермия, анаэробная флегмона клетчатки
малого таза и поверхностные микозы. Состояние больного, как правило,
среднетяжелое или тяжелое, наблюдаются субъективные и объективные
симптомы интоксикации, лихорадка. Возможна генерализация инфекции
и развитие сепсиса. Причиной летального исхода являются именно
инфекционные осложнения.
Периферическая кровь . Картина крови
при гаптеновом
агранулоцитозе
характеризуется изолированным уменьшением
количества гранулоцитов и моноцитов вплоть до полного их исчезновения
69