Упрощенная HTML-версия
2. Патогенез агранулоцитозов
Развитие агранулоцитозаможет быть обусловлено двумя механизмами:
1) нарушением продукции нейтрофилов в костном мозге и 2) усилением
ихдеструкции в периферической крови.
В соответствии с этим положением различают миелотоксический и
иммунный агранулоцитозы.
В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетение
гранулоцитопоэза под влиянием миелотоксического экзогенного фактора.
В качестве последнего чаще всего выступают лекарственные
цитостатические средства, ионизирующее излучение, аминазин.
Аминазиновый агранулоцитоз считается классическиммиелотоксическим
агранулоцитозом.
Частные механизмы миелотоксического действия перечисленных
этиологических факторов существенно различаются, однако конечный
эффект принципиально сводится кугнетению клеточного метаболизма и,
как следствие, угнетению пролиферативной активности гранулоцитарных
элементов. К характерным особенностям миелотоксического
агранулоцитоза относятся: более медленное (по сравнению с гаптеновым)
развитие, отсутствие признаков иммунологическойсенсибилизации против
лекарства как гаптена или против нейтрофилов, дозозависимый характер
реакции, сочетание с анемией и тромбоцитопенией (неселективная
нейтропения).
Вероятность развития миелотоксического агранулоцитоза существенно
больше у лиц с определенными (чаще наследственными) дефектами
ферментных систем самих гранулоцитарных элементов или клеток,
участвующих в метаболизме лекарственных препаратов (например,
гепатоцитов).
Иммунный агранулоцитоз представляет собой синдром ряда
самостоятельных заболеваний, при которых преждевременная гибель
гранулоцитов обусловлена появлением антител. В зависимости от типа
иммунной реакции принципиально различают 2 варианта иммунного
агранулоцитоза:
аутоиммунный и гаптеновый.
Аутоиммунный агранулоцитоз встречается при системных
иммунопатологических заболеваниях (васкулитах, системной красной
волчанке, ревматоидном артрите идр.) иликакизолированное расстройство
- аутоиммунная нейтропения. При всех этих аутоиммунных заболеваниях
и синдромах нейтрофилы становятся объектами аутоаллергии, т.е.
иммунная система вырабатывает против них антитела.
Клинически это проявляется нейтропенией и снижением фагоцитарной
защиты. Особенностью гематологической картины аутоиммунного
68