синдрома, характеризующегося острым началом, инфекционными
осложнениямии резким (менее 750 в 1мкл) снижениемчисла гранулоцитов
в периферической крови. Термины “лейкопения”, “нейтропения” и
“гранулоцитопения” используются для обозначения соответствующих
изменений клеточного состава крови, то есть лишь как гематологический
симптом. Клинико-гематологические проявления агранулоцитоза
однотипныу разных больных, однако этиология и патогенез этого синдрома
далеко не однородны.
1. Этиология агранулоцитозов
Чаще всего развитие агранулоцитоза связано с приемом
лекарстеенных
препаратое.
При приеме одних (левамизол, дифенин, новокаинамид,
этакриновая кислота) агранулоцитоз наблюдается очень редко и, вероятно,
должен быть отнесенк казуистике. При приеме другихпрепаратов развитие
агранулоцитоза является закономерным, следовательно, может и должно
быть предусмотрено врачом. К числу этих препаратов относятся, в первую
очередь, цитостатические средства, поскольку развитие цитопении связано
с основным механизмом их действия. Однако чаще всего “виновниками”
развития агранулоцитоза становятся производные фенотиазина,
антитиреоидные
препараты,
сульфаниламиды,
включая
противодиабетические, нестероидные противовоспалительные средства,
барбитураты, туберкулостатики, антибиотики и др. Интересно, что при
приеме этих медикаментов отсутствует прямая зависимость между дозой
препаратаи выраженностьюлейкопении, хотярискее развития, безусловно,
возрастает с увеличением суммарно принятой дозы.
В специальной литературе дискутируется вопрос о
еирусах
как
возможном этиологическом факторе агранулоцитоза, однакоубедительных
доказательств в пользу такой точки зрения пока нет.
В то же время далеко не всегда удается четко связать развитие
агранулоцитоза с определенным экзогенным воздействием. В этих случаях
принято говорить о так называемом
идиопатическом
агранулоцитозе.
Высказывается предположение орешающей роли
генетических
факторов
в развитии данного вида агранулоцитоза. Не случайным, по-видимому,
является тот факт, что как медикаментозные, так и идиопатические
агранулоцитозы чаще встречаются у женщин. Возможно, это связано с
более высокой концентрацией в крови мужчин андрогенов, оказывающих
стимулирующее действие на кроветворение. Вот почему в организме
женщин действие различных гранулоцитопенических факторов может
проявляться более отчетливо.
67