Стр. 66 - 2

лейкозах), злокачественными клетками (при опухолях с метастазами в
костныймозг), фиброзной тканью (при миелофиброзах), патологическими
макрофагами (при болезнях накопления);
- “внутренним” дефектом гемопоэтических стволовых клеток, суть
которого не всегда ясна.
2. Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из
костногомозга в кровь. Замедление выходанейтрофилов из костного мозга
может возникать из-за нарушения подвижности нейтрофилов, связанного
с дефектом клеточной мембраны (синдром “ленивых лейкоцитов”,
поражение мембраны нейтрофилов цитостатическими препаратами).
3. Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуляции
нейтрофилов в сосудистом русле. Причиной уменьшения времени
циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле может быть:
- наличие антител против нейтрофилов;
- поражение нейтрофилов Т-лимфоцитами
- наличие циркулирующих иммунных комплексов
- гиперспленизм (повышенное разрушение нейтрофилов в селезенке)
- укорочение срока жизни нейтрофилов из-за их функциональной
неполноценности
- разрушение нейтрофилов токсическими факторами инфекционного
происхождения
4. Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов внутри
сосудистого русла (из пула циркулирующих гранулоцитов в пул
маргинальных нейтрофилов). Подобное перераспределение возможно
пришоке, ознобе, физической нагрузке, неврозах, многих наследственных
нейтропениях, при заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией,
после гемодиализа, при острой малярии, пароксизмальной ночной
гемоглобинурии и др.
АГРАНУЛОЦИТОЗ
В настоящее время не существует общепринятой границы между
бессимптомными нейтропениями и агранулоцитозом. Большинство
авторовусловно принимают за агранулоцитозуровень гранулоцитов менее
0,75х109/л или общее количество лейкоцитов менее 1,0*109/л. Нейтропения
при агранулоцитозе может быть селективной (снижено содержание в
единице объема крови только гранулоцитов) и неселективной (сочетание
нейтропении с тромбоцитопенией, анемией). Во избежание
терминологической путаницы термин “агранулоцитоз” принято
использовать только для обозначения клинико-гематологического
66