Упрощенная HTML-версия
(этническая нейтропения), так как присуща большинству здоровых
индивидов. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Отмечается
умеренная лейкопения (2,0-2,5* 109/л) при снижении процентного
содержания нейтрофилов до 20-30%, что, однако, не нарушает
противоинфекционного иммунитета и не требует лечения.
Причины развития приобретенныхнейтропенийвесьмаразнообразны:
1. Вирусные или бактериальные инфекции. При тяжелом и
генерализованном течении некоторых бактериальных инфекций
(стафилококковая, туберкулезная, менингококковая) нейтропения может
развиваться после длительной нейтрофилии (“нейтропения истощения”);
2. Выработка аутоантител к антигенам нейтрофилов (при системных
иммунопатологических заболеваниях или как изолированное расстройство
- аутоиммунная нейтропения);
3. Изоиммунный конфликт матери и плода по антигенам нейтрофилов.
4. Лейкоагглютинирующие антитела при лекарственном гаптеновом
поражении (прием мерказолила, амидопирина, бисептола и др.);
5. Воздействие миелотоксических факторов (аминазин, цитостатики,
алкоголь, гуморальные факторы, выделяемые злокачественнымиклетками,
микотоксины);
6. Клональные дефекты гранулоцитов, укорачивающие их жизнь
(болезньМаркиафава-Микели);
7. Дефицит незаменимых нутриентов (белок, ионы железа, витамин
В12, фолиевая кислота);
8. Метаболические расстройства (кетоацидоз, гликогенозы,
тезаурисмозы).
Патогенез нейтропений. Различают4 механизмаразвитиянейтропений
(по В.А. Алмазову и соавт., 1981, с изменениями).
1.
Нейтропении, обусловленные
уменьшением продукции нейтрофилов
в костном мозге.
Оно может быть вызвано:
- прямым воздействием на гемопоэтические стволовые клетки
миелотоксических факторов (некоторые лекарственные препараты,
ионизирующее излучение, бензол, алкоголь, микотоксины, гуморальные
факторы, выделяемые злокачественными клетками, и др.);
- поражением гемопоэтических клеток вирусами (гепатита,
инфекционного мононуклеоза и др.); Т-лимфоцитами, (при коллагенозах,
при некоторых формах аутоиммунных гипопластических анемий);
- дефицитомразличных веществ, необходимых для дифференцировки
и созревания гемопоэтических клеток (витаминаВ , фолиевой кислоты,
железа и др.);
- вытеснением гемопоэтических клетоклейкемическими клетками (при
65