Стр. 96 - 2

а сцепленная с полом рецессивная форма иммунодефицита поражает
исклю ительно маль иков и передается им от клини ески здоровых
матерей (кондукторов).
2. Иммунологи еские исследования с оценкой Т- и В-звена
иммунной системы, определением нарушений фагоцитоза и системы
комплемента. Определяется количество В-клеток, Т-клеток (Т-хелры и
Т-супрессоры) и А-клеток и их функциональную активность, используя
специфи еские и неспецифи еские митогены; уровни антител
разли ных классов, нали ие аутоантител; оценивают
антителозависимую клето ную цитотокси ность естественных
киллеров.
3. Используют диагностическую сенсибилизацию, применяя ви­
русные и бактериальные антигены (дифтерии, столбняка, коклюша и
т.д.).
4. Реже проводят гистологические исследования биоптатов
лимфатических узлов (лимфоидное опустошение в паракорти-кальной
зоне - доказательство Т-клето ного дефицита; отсутствие
плазмати еских клеток и зародышевых центров - нарушение В-звена
иммунной системы), костного мозга (коли ественная и функциональная
оценка плазматических и лимфоидных клеток) и слизистой оболочки
(определение количества Ig-секретирующих плазматических клеток
особенно при состояниях, связанных с недостаточностью локального
антителообразования).
5. Исследование обмена веществ:
- альфа-фетопротеин (для диагностики атаксии-телеангиэкта-зии);
- активность аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфори-лазы
(на комбинированный иммунодефицит или дефект Т-звена иммунной
системы);
6. Определение показателя пролиферативной активности
лимфоцитов.
8. Общие принципы коррекции иммунодефицитов
1. Химиотерапия и профилактика. С помощью химиотерапии
можно зна ительно улу шить прогноз гипогаммаглобулинемии.
Профилактическое введение антибиотиков используют только при
комбинированных иммунодефицитах для предотвращения угрозы
инфекционных осложнений, грибковых поражений. Обы но
рекомендуют использовать высокие дозы антибиотиков узкого спектра
действия. Вопрос об иммунизации остается открытым. Кроме того,
следует помнить, то при нарушениях клето ного иммунитета