Упрощенная HTML-версия
Следует помнить о том, то при комбинированных иммуноде
фицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток. Вторичные
нарушения В-звена иммунной системы обусловлены отсутствием
супрессорного эффекта или усилением активности иммунорегуля-
торных Т-клеток-супрессоров. В зависимости от тяжести дефекта в
разной степени выражена предрасположенность к бактериальным и
вирусным инфекциям, грибам. При зна ительных расстройствах
иммунитета летальность может наступить уже в раннем детском
возрасте. Выделяют следующие разновидности комбинированных
иммунодефицитов:
1.
Швейцарский тип гипогаммаглобулинемии.
Этот тяжелый
комбинированный иммунодефицит впервые описали швейцарцы.
При ина развития дефицита - отклонение на уровне стволовой клетки.
Выделяют два пути наследования этого дефекта: аутосомно-
рецессивный и рецессивный, сцепленный с полом. Заболевание
проявляется в первые 6 мес жизни ребенка. Дети редко достигают
двухлетнего возраста. Первыми симптомами асто служат экзантемы,
напоминающие коревую сыпь (реакция "трансплантат против
хозяина"), и дрожжеподобные высыпания на слизистых оболочках, а
также резистентные к терапии желудо но-кише ные расстройства и
пневмонии.
В периферической крови снижено количество Т-клеток, а содер
жание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее,
однако эти клетки не способны секретировать Ig в достато ном
количестве. Уровни иммуноглобулинов основных трех классов сни
жены. Исключение составляют дети, в сыворотке которых содер-жатся
Ig, полученные от матери при трансплацентарном переносе IgG. В
костном мозге резко уменьшено вплоть до полного отсут-ствия
содержание плазмати еских клеток, лимфоцитов и лимфобла-стов.
Макроскопически - гипоплазия вилочковой железы и лимфа-ческих
узлов, а микроскопически - фиброзное уплотнение капсулы, отсутствие
видимой границы между кортикальным и мозговым слоями и по ти
полное отсутствие лимфоцитов и телец Гассаля.
Основную массу клеток составляют незрелые ретикулярные
клетки. В лимфатических узлах и селезенке обнаруживают лим
фоидное опустошение паренхимы. В структуре лимфоузлов пре
обладают плотные ретикулярные тяжи из фиброзных образований.
Пейеровы бляшки также замещаются фиброзной соединительной
тканью.
Единственно успешным методом лечения считают пересадку
костного мозга или стволовых клеток.