Стр. 83 - 2

Упрощенная HTML-версия

лимфоцитов
в
паракортика-льных
тимусзависимых
зонах
лимфатических узлов, в связи с чем в них и белой пульпе селезенки
преобладают ретикулярные клетки.
Характерными клиническими признаками являются пороки
развития ("волчья пасть", аномалии дуги аорты), симптомы апла-зии
паращитовидных желез: тетания, катаракта. Зна ительно выраженные
аномалии у детей заканчиваются летальным исходом. Синдром
ДиДжордже проявляется в виде астых инфекционных осложнений.
3.
Иммунодефицит при карликовом росте
(наследуется по
аутосомно-рецессивному типу) проявляется в разной степени: от
тяжелой комбинированной иммунологической недостаточности и
селективного Т-клето ного иммунодефицита до селективного дефи­
цита гуморального звена иммунитета. Больные в ряде случаев живут до
70 лет. У них отме ают такие аномалии, как карликовый рост и
укоро ение коне ностей. У асти больных выражена диспла-зия
хрящей и волос.
4.
Периодическая лимфопения.
Обусловлена выработкой цито-
токсических антител к лимфоцитам собственного организма, т.е. имеет
аутоиммунную природу (иммунологическая амнезия). Уро-вень IgM в
норме или снижен, а IgA - повышен. Эта форма иммуно-дефицита
встре ается в семьях с хромосомными аномалиями и наследуется по
аутосомно-рецессивному типу. Клинически проявля-ется главным
образом в виде астых вирусных и бактериальных инфекций, нередко
наблюдается экзема.
5.
Иммунодефицит при синдроме Дауна.
Механизмы развития
иммунодефицита неизвестны, а иммунологические данные значи­
тельно варьируют. В большинстве слу аев отме ается Т-клето ный
дефицит, который усиливается по мере развития ребенка (особенно к 10
годам). Значительную роль играет недостаточность вилочко-вой
железы. На фоне лимфопении относительно усилена активность Т-
супрессоров и нормальных киллеров. Уровни IgA и IgG обы но
повышены (очевидно, имеется дефект на уровне клеток-супрес-соров),
однако в целом продукция антител может быть снижена, как и
показатели фагоцитоза.
Комбинированные иммунодефициты
развиваются при сочетании
нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы. Они встречаются чаще,
ем селективные и связаны с нарушением центральных органов
иммунной системы. Комбинированные иммунодефициты могут быть
обусловлены дефектом стволовых клеток, блоком Т- и В-клето ной
дифференцировки, первичным Т-клеточным, при котором снижение
иммунорегуляторной функции приводит к разви-тию В-клеточного
иммунодефицита.