Упрощенная HTML-версия
полное опустошение тимусзависимых зон перифери еских органов
иммунной системы.
Следующая группа перви ных иммунодефицитов связана с
преимущестеенным нарушением клеточного зеена иммунитета.
При нарушении Т-звена иммунной системы больные подвергаются
большой опасности поражения вирусными и грибковыми инфек-циями.
Часто первыми признаками являются кандидоз, осложнения после
вакцинации БЦЖ, тяжелые формы инфекций, обусловленных вирусами
герпеса и ветряной оспы. Отмечается уменьшение коли-чества Т-клеток
и снижение активности лимфоцитов перифери- еской крови и
тимусзависимых зон органов иммунной системы. Содержание В-клеток
может быть даже увеличено.
Помня о зна ении Т-лимфоцитов для проявления функцио-нальной
активности В-клеток, можно полагать, что комбиниро-ванные
иммунодефициты встре аются гораздо аще, ем селектив-ный Т-
клеточный иммунодефицит, а сохранение минимальной Т-клеточной
функции может служить гарантией для проявления иммунных реакций
гуморального типа. Основные Т-клето ные иммунодефициты:
1.
Синдром Nezelof
- алимфоцитоз, описанный в 1970 году
V.Nezelof. Встречается очень редко и характеризуется выраженной
лимфопений, зна ительным уменьшением Т-клеток и нормальным
соотношением Т-хелперов и Т-супрессоров. Содержание иммуно
глобулинов соответствует норме, хотя в отдельных слу аях отме ается
некоторое снижение концентрации IgA и IgG. Гисто-логически полное
отсутствие лимфоцитов в вилочковой железе, тельца Гассаля не
обнаруживаются
вообще.
В
лимфоузлах
-
опустошение
тимусзависимых зон. Этот синдром может переда-ваться как по
аутосомно-рецессивному типу, так и сцепленно с полом, а также
развиваться
после
вирусных
инфекций
у
новорож-денных
(цитомегаловирус). Селективный Т-клеточный дефицит встречается
чрезвычайно редко (2О случаев за 5 лет). У больных появляются
симптомы, связанные с недостато ностью антитело-образования.
Единственно надежный метод лечения - трансплан-тация костного
мозга.
2.
Синдром ДиДжордже
в своей основе имеет гипо- или аплазию
стромальных элементов вило ковой железы в связи с нарушением
эмбрионального развития. Вследствие этого в перифери еской крови
ушеньшается содержание лимфоцитов, отме ается снижение их
функциональной активности (отсутствие ответа на антигенную или
митогенную стимуляцию). Концент-рации Ig разли ных классов
находятся в пределах нормы; в ряде случаев отмечается повышение
уровня IgE. Гистологически - значительное уменьшение количества