Упрощенная HTML-версия
Основные проявления CVID:
1. Гипогаммаглобулинемия с фолликулярной гиперплазией
тонкого кишечника (спруподобный синдром), благодаря чему
желудо но-кише ный тракт до определенной степени может
компенсировать основной иммунный дефект - по ти полное отсутствие
IgA и IgM и сниженный уровень IgG. Обычно у таких больных не
выявляются признаки кише ной инфекции, но у некоторых отме ено
развитие злокачественных новообразований в желудочно-кишечном
тракте.
2. Гипогаммаглобулинемия с доброкачественной фолликуляр-ной
лимфобластомой.
Эта
форма
иммунодефицита
обусловлена
нарушением созревания В-клеток в Ig-секретирующие плазмати-ческие
клетки и нарушением механизма отрицательной обратной связи -
нарушается синтез Ig на фоне усиленной клеточной пролифе-рации.
Гистологически выявляется гиперплазия зародышевых центров
лимфоузлов
и
селезенки
с
признаками
фолликулярной
лимфобластомной лимфомы.
3. Дисгаммаглобулинемии - иммунодефициты, при которых
иммуноглобулины синтезируются, по физико-химическим свойст-вам
соответствуют нормальным Ig, но при этом не обладают свойствами
антител, поскольку имеются нарушения в соотношении разли ный
полипептидных цепей Ig. Полагают, то дисгамма-глобулинемии
обусловлены скорее всего изменениями в генах иммунного ответа (Ir-
гены).
4. Болезнь Дункан (по фамилии наблюдаемой семьи) -
лимфопролиферативное заболевание, сцепленное с полом, в основе
которого
лежит иммунодефицит,
проявляющийся
снижением
иммунного ответа на вирус Эпштейна-Барр. У больных отмечается
повышенная продукция антител к антигену вирусного ядра, а уровень
антител к корпускулярному антигену вируса даже превышает норму.
Характерно подавление реакции АЗКЦ, уменьшение активности
естественных киллеров, снижение Т-клеточного ответа на этот вирус
при нормальном содержании Т- и В-клеток. Сниженный иммунный
ответ на вирус Эпштейна-Барр ассоциирует с хрони еской или острой
формой
инфекционного
мононуклеоза,
приобретенной
агаммаглобулинемией и развитием В-клеточной лимфомы. Больные
мужского пола до инфицирования этим вирусом клини ески здоровы, а
после инфицирования им 2/3 погибают от массивной В-клеточной
пролиферации, вызванной этим вирусом, которая приводит обы но к
дисфункции жизненно важных органов (например, печени). На
аутопсии - зна ительное разрушение эпителия вило ковой железы и