Упрощенная HTML-версия
4. Иногда выявляется рецессивно наследуемое
сочетание
дефицита IgG и IgA
на фоне высокого уровня IgM. Полагают, что в
основе патогенеза этого дефицита лежит дефект стволовой гемопо-
этической клетки и нарушение структуры В-клеточной тимусне-
зависимой зоны лимфатических узлов. Дефект синтеза IgG и IgA
сопровождается гемолитической или
апластической анемией,
лейкопенией и тромбоцитопенией.
5. Селективный
дефицит IgE
впервые был описан у пациентов с
тяжелым инфекционным поражением слизистых оболочек. Содер
жание IgE в сыворотке крови у них оказалось ниже 15 мкг/л. В 70-80%
случаев при атаксии-телеангиэктазии отмечается дефицит IgE, а
нередко в со етании с дефицитом IgA. Иногда у здоровых лиц
выявляется уменьшение концентрации IgE.
6.
Болезнь Giedion-Scheidegger
(иммунопарез) - аномалия,
характеризующаяся полным отсутствием IgA и IgM, тогда как
концентрация IgG в норме или несколько снижена. Однако у таких лиц
не отме ается повышенной
увствительности к инфекционным
заболеваниям, то дало основание полагать, то решающая роль в
защите организма от инфекций принадлежит IgG, который может
функционально компенсировать дефицит Ig других классов.
Общий вариабельный иммунодефицит (CVID).Этa
группа
иммунодефицитов включает формы, которые довольно сложно
классифицировать. Эксперты ВОЗ предлагают разделить эти нарушения
на 3 группы:
1. Доминирующий В-клеточный дефицит с блоком дифференци-
ровки на определенной стадии созревания.
2. Дефект иммунорегуляторных Т-клеток с преобладанием Т-
супрессоров или дефицитом Т-хелперов.
3. Выработка антител к В- или Т-клеткам.
Общий вариабельный иммунодефицит по своей сути близок к
перви ной приобретенной гипогаммаглобулинемии или поздно
проявляющейся гипогаммаглобулинемии. В ка естве приобретен-ных
форм рассматривают состояния, которые клини ески проявля-ются в
более старшем возрасте. Они могут быть вторичными (в сочетании с
лимфолейкозом, плазмоцитомой) или первичными (идиопатическая
форма). При этом иммунодефиците наблюдаются инфекции верхних
дыхательных путей, спруподобный синдром, нодулярная гипоплазия
лимфоидной ткани кише ника, синдром мальабсорбции с характерной
мегалоцитарной анемией и остеопа-тией. Концентрация гамма-
глобулина в целом превышает уровень, определяемый при других видах
иммунодефицитов (нижняя граница нормы - 5 г/л).