Упрощенная HTML-версия
Наряду с гипогаммаглобулинемией, которая проявляется в форме
дефицита трех основных классов Ig, описаны состояния, связанные с
селективным дефицитом одного из классов Ig или с комбинированным
дефицитом.
1. Первое место среди селективных дефицитов принадлежит
дефициту IgA.
Концентрация IgA в сыворотке крови ниже 50 мг/л.
Снижение уровня IgA наблюдается и у 1% клини ески здоровых лиц,
то компенсируется локальным синтезом иммуноглобулинов других
классов. Селективный дефицит IgA может быть
наслед-стеенным
(делеция длинного плеча 18-й хромосомы), обусловлен-ным
нарушением процесса преобразования В-клеток в ^А-про-дуцирующие
клетки, и
приобретенным
- после переливания плазмы, крови
(образуются антитела к IgA) или после ле ения препаратами,
активирующими клетки-супрессоры, которые блокируют переклю
чение синтеза Ig с IgM на IgA.
2. Второе место по астоте среди селективных дефицитов занимает
дефицит
IgM,
обусловленный
нарушением
механизмов
иммунорегуляции, а также дефектами структуры этого иммуно
глобулина. Низкий уровень IgM может быть и наследуемым признаком.
У пациентов с дефицитом ^М отмечается низкая резистентность к
бактериальным и вирусным инфекциям. Среди сопутствующих
инфекций особо следует отметить менингокок-ковый сепсис.
3. Селективный
дефицит IgG
является следствием реаран
жировки генов 14-й хромосомы, контролирующих синтез субклас-сов
IgG, и проявляется в форме недостатка одного или нескольких
субклассов. Наиболее часто определяют дефицит IgG2+IgG4 (отчасти в
комбинации с IgA). При селективных дефицитах IgG4 отме ается
рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, а дефицит
IgG2 может со етаться с атаксией-телеанги-эктазией и серповидно
клеточной анемией. Характерно, что дефи-цит субклассов IgG, как
правило, упускают при диагностике, так как концентрация общего IgG
соответствует норме. Дефицит IgG может наблюдаться одновременно
при высоком уровне IgM. Такой дефицит может быть как врожденным,
так и приобретенным и встречается преимущественно у мальчиков. В
отдельных слу аях IgG может быть следствием поражения плода
вирусом краснухи, то приводит к нарушению механизма обратной
связи между синтезом IgM и IgG. В сыворотке крови отме ается
снижение уров-ня IgG и значительный подъем уровня IgM (до 10 г/л), а
концент-рация IgA может быть нормальной или сниженной. При таком
дефиците у всех пациентов снижается резистентность к инфекции, то
проявляется в виде рецидивирующего бронхита и пневмонии.