Упрощенная HTML-версия
отсутствуют. Максимальный уровень гаммаглобулинов ниже 10 г/л, а
нередко и ниже 1 г/л. У больных снижена концентрация иммуно
глобулинов всех классов, но особенно IgG. В периферических органах
иммунной
системы
отсутствуют
зародышевые
центры
и
плазматические клетки, а в миндалинах и пейеровых бляшках
отсутствуют фолликулы. Не обнаруживаются плазматические клетки в
селезенке, костном мозге и стенке кише ника. Показатели клето ного
иммунитета не изменены, а защита от бактериальных инфекций
относительно хорошо компенсируется с помощью анти-биотиков.
Прогноз по сравнению с другими иммунодефицитными состояниями
относительно благоприятный - пациенты обы но достигают 20-летнего
возраста. Продолжительность жизни во многом зависит от тяжело
протекающих вирусных инфекций (краснуха, энтеровирусные
инфекции).
2.
Синдром Блума
- заболевание, наследуемое по аутосомно-
рецессивному
типу,
характеризующееся
карликовым
ростом,
повышенной чувствительностью к инсоляции (кожные поражения),
хромосомными аномалиями и высокой астотой злока ественных
опухолей. Поражаются, прежде всего, В-клетки. Содержание цир
кулирующих Т- и В-лимфоцитов обычно в норме. Иммунологи-ческий
дефект связан с дефицитом транскобаламина II. Синдром Блума часто
развивается в результате перенесенной в раннем детстве
мегалобласти еской анемии. Вна але В-клетки не проявляют каких-
либо отклонений, тем не менее нарушена их окон ательная В12-
зависимая дифференцировка. Терапия сравни-тельно большими дозами
витамина В12 нормализует уровень Ig.
3.
Синдром Леша-Нихема
возникает вследствие генетически
детерминированного дефицита гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-
трансферазы - фермента, активно участвующего в пуриновом обме-не и
имеющего важное зна ение для дифференцировки и функцио-нальной
активности В-клеток и в меньшей степени Т-клеток. Вот поэтому,
несмотря на избыто ное накопление в организме пуринов, реакции
клеточного иммунитета полностью сохранны, а содержа-ние В-клеток и
концентрация IgM существенно снижены.
4.
Гипогаммаглобулинемия с нарушением роста
известна как
семейная форма иммунодефицита, наследуемая сцепленно с полом,
характеризующаяся нарушением продукции Ig различных классов.
Задержка роста ассоциирует с нарушением формирования костной
системы и поздним на алом пубертатного периода. Объяснить такое
со етание довольно сложно, так как ген, ответственный за синтез
гормона роста, локализуется на 17-й хромосоме (где до сих пор не
обнаружены иммунологи ески зна имые гены).