Упрощенная HTML-версия
Гипогаммаглобулинемия
может быть обусловлена
общей поте
рей белка
при таких хронических заболеваниях как экссудативная
энтеропатия, нефроти еский синдром, генерализованные формы
кожных заболеваний (эксфолиативный дерматит). Например, при
нефроти еском синдроме снижается в основном содержание
низкомолекулярных иммуноглобулинов - IgG и IgA, а концент-рация
IgM может оставаться в пределах нормы или даже превышать ее.
Частые инфекционные осложнения при нефротическом синдроме
следует рассматривать как результат дефицита иммуноглобулинов.
Гипогаммаглобулинемия
может быть обусловлена
гиперката
болизмом
Ig. Так при доминантно наследуемой мышечной дистрофии,
кроме мышечной слабости, упадка сил, миотонии, облысения и т.д.,
отмечается почти двукратное снижение IgG, что связывают с
повышенным распадом (период полураспада 11 дней, а в норме - 23
дня) и нормальным синтезом IgG. Считают, что возможной причиной
ускоренного распада служат генетически обусловленные дефекты
молекулы IgG. Кроме того, ускоренный распад IgG может быть
следствием образования их агрегатов, против которых синтезируются
антитела. В конечном итоге, нарастает предрасположенность к
бактериальным инфекциям.
Нередко обнаруживается со етание дефицита иммуноглобули-нов
с дефектом С1-компонента комплемента, особенно d q .
Патогенез гипогаммаглобулинемии
окончательно не установлен
и тем не менее высказывается две то ки зрения:
1. Нарушение дифференцировки от стволовой клетки к иммуно-
компетентной В-клетке. Стволовая клетка дифференцируется в пре-В-
клетку и при ее дальнейшей дифференцировке в В-клетку на мембране
последней появляются вначале IgM, а затем IgD. Дефект переключения
механизма синтеза с IgM на IgG приводит к нормальной или
избыточной продукции IgM (дефект обратной связи), в то время как IgG
и ^ А у больных отсутствуют.
2.Нарушение дифференцировки Ig-несущих В-клеток в Ig-
секретирующие плазматические клетки, что проявляется дефицитом
определенных классов Ig (например, дефицит IgA при атаксии-
телеангиэктазии) при нормальном содержании В-клеток в крови и
обусловлено дисбалансом иммунорегуляторных клеток (отсутстви-ем
эффекта Т-хелперов или активацией Т-супрессоров).
Клинически гипогаммаглобулинемия проявляется рядом забо
леваний и синдромов:
1.
Болезнь Брутона
- сцепленная с полом агаммаглобулинемия,
встречающаяся преимущественно у мальчиков. В основе лежит
нарушение синтеза Ig. У гетерозигот женского пола эти отклонения