Упрощенная HTML-версия
дефицит ^А , отмечаемый у грудных детей, также связан с развитием
атопии. Иммунодефицитам сопутствуют такие аутоим-мунные
заболевания, как аутоиммунная гемолити еская и перници-озная
анемия, хронический гепатит, Myasthenia grevis.
6.
Врожденные пороки разеития.
Отдельные формы иммуно
дефицитов часто сочетаются с пороками развития (гипоплазия
клеточных элементов хряща и волос, а также эктодермальная
дисплазия). Кардиоваскулярные пороки наиболее часто встреча-ются
при синдроме ДиДжордже.
4. Первичные иммунодефициты
Выделяют несколько подгрупп перви ных иммунодефицитов:
1. Иммунодефициты, обусловленные нарушением гумораль-ного
звена иммунной системы.
2. Общий вариабельный иммунодефицит.
3. Иммунодефицит с преимущественным нарушением клето но-го
звена иммунитета.
4. Комбинированные иммунодефициты.
Итак, первая подгруппа иммунодефицитов обусловлена нару
шением гуморального звена иммунной системы, то может проявляться
либо
в
виде
селективного
дефицита
отдельных
классов
иммуноглобулинов, либо в виде комбинированного иммуноде-фицита,
вклю ая повышение уровня другого класса Ig. Первое сообщение о
больном, у которого при электрофорезе не был выявлен гамма-
глобулин, сделал Bruton в 1952 г. В дальнейшем подобные наблюдения
(агаммаглобулинемия или гипогаммагло-булинемия) были описаны у
детей и взрослых в виде врожденной или приобретенной формы
независимо от пола пациента (в том исле и как временные состояния).
Выделяют несколько видов гипогаммаглобулинемий.
Транзиторная гипогаммаглобулинемия ноеорожденых.
К момен
ту рождения ребенка зна ительная асть его IgG - это IgG материнского
происхождения, которые на инают поступать от матери к плоду уже на
3-4-м месяце эмбрионального развития. После рождения IgG, имеющие
материнское происхождение (их уровень постепенно снижается в
результате катаболизма), постепенно сменяются IgG самого ребенка, а
это сопровождается временным уменьшением уровня IgG примерно с
12,5 до 3-5 г/л на 3-ем месяце развития ребенка.
Перенос IgG от матери к плоду происходит главным образом в
конце беременности, поэтому дефицит IgG отме ается прежде всего у
недоношенных детей, то существенно снижает резистентность к
инфекции и требует заместительной терапии.