Упрощенная HTML-версия
центры связывания коллагена и клеток, обладающих зна ительной
хемотакси еской активностью для фибробластов, то может играть
важную роль при восстановлении поврежденных тканей.
Дефекты фагоцитарной системы
существенно снижают
естественную резистентность организма. Они проявляются в сочетании
с иммунными нарушениями. Выделяют следующие варианты этих
дефектов:
1. Снижение продукции или ускоренный распад гранулоцитов.
Проявляется периоди ескими нейтропениями и моноцитопениями.
Описано несколько сот случаев детского хронического агранулоцитоза
с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нейтропения нередко
наблюдается при гиперспленизме и обусловлена ускоренным
разрушением клеток в селезенке. Иногда нейтропения наблюдается при
сцепленной с полом гипогаммаглобулинемии, аплазии вило ковой
железы, лекарственной аллергии. Во время резкого уменьшения
гранулоцитов отмечается повышение температуры тела, общее
недомогание, головная боль, пиогенные инфекции, изъязвление
слизистой оболо ки рта и другие осложнения, представляющие угрозу
жизни больного. Возможности заместительной терапии ограничены из-
за короткого срока жизни гранулоцитов. В каждом случае переливания
лейкомассы следует подбирать донора , совместимого по антигенам
HLA-системы.
2. Нарушение подвижности и хемотаксиса гранулоцитов, то
наблюдается при циррозе пе ени, хрони еских гранулематозных
заболеваниях (возникающая при них гипергаммаглобулинемия
тормозит миграцию клеток), ревматоидном артрите (хемотаксис
тормозят иммунные комплексы), сахарном диабете, кандидозе кожи и
слизистых (нарушение полимеризации актина и нарушение
метаболизма АТФ). В некоторых случаях нарушение хемотаксиса и
фагоцитоза связано с наследственным дефектом особого вида белка
(GP110), вследствие чего больные становятся чувствительными
главным
образом
к
бактериальным
инфекциям.
Дефицит
антигенсвязывающего протеина является при иной относительно
редкого заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования,
которое сопровождается угнетением фагоцитов и частыми инфекциями.
3. Нарушение адгезивных свойств (опсонизации), что может быть
связано с отсутствием специфи еского мембранного глико-протеина,
влияющего на адгезию нейтрофилов, дефектом системы пропердина и
дефицитом потребления комплемента. Это проявляется астыми
инфекциями:
отитами,
пневмониями,
периодонтитами,
а у
новорожденных
-
медленным
заживлением
пуповины
и
рецидивирующими кожными инфекциями.