Упрощенная HTML-версия
печени важную роль играет дефицит
липокаина
(эндогенный липотропный фактор),
особенно при сахарном диабете.
Жировая дистрофия печени
снижает основные функции этого органа и при
бурном развитии может привести к так называемой
острой желтой дистрофии пе
чени.
Хроническая жировая дистрофия заканчивается
атрофическим циррозом пече
ни
. На первом ме те реди причин ожирения печени, ведущего к циррозу, тоит хро
нический алкоголизм, затем сахарный диабет. Этиловый спирт активирует липогенез
в печени и приводит к ее ожирению.
6
. Нарушение межуточного обмена жиров. Гиперкетонемия
Первым этапом в обмене жира (триглицеридов) является липолиз с высвобож
дением жирных ки лот. Ра пад жирных ки лот прои ходит путем по ледовательного
Р-окисления и включает следующие стадии:
} конденсацию с КоА (при участии АТФ),
} окисление Р-углерода и отщепление двух углеродов с образованием ацетил-
КоА (активированная ук у ная ки лота).
Цикл этот вновь повторяет я и продолжает я до тех пор, пока в я цепь жирной
ки лоты не ра падет я на молекулы ацетил-КоА. Ацетил-КоА в тупает в оединение
со щавелево-уксусной кислотой (ЩУК), вовлекается в цикл Кребса, в котором окис
ляет я до углеки лого газа и воды.
Некоторая ча ть ацетил-КоА подвергает я в печени другому превращению - 3
молекулы ацетил-КоА конденсируются в Р-окси-Р-метилглутарил-КоА, при распаде
которого образуется ацетоуксусная кислота, которая может редуцироваться в Р
ок има ляную ки лоту или при декарбок илировании превращать я в ацетон. Таким
образом, печень является основным и почти единственным органом (такой же про
цесс может происходить в легком), где образуются ацетоуксусная, Р-оксимасляная
ки лота и ацетон, т. е. кетоновые тела.
По тупая из печени в кровь, кетоновые тела оки ляют я через ацетил-КоА в
цикле Кребса в других органах и тканях (мышцы, легкие, почки) и таким образом
лужат и точником энергии. Ча ть кетоновых тел (ацетоук у ная ки лота) может ре-
синтезироваться при участии НАДФ Н
2
и этиленредуктазы в высшие жирные кислоты
(например, в лактирующей молочной железе). Для удлинения цепи при интезе жир
ных ки лот необходима реакция ацетил-КоА углеки лым газом образованием ма-
лонил-КоА.
Количе тво образующих я в организме кетоновых тел определяет я:
S
интенсивностью их образования в печени (это зависит от количества жира,
поступающего в печень, и НЭЖК, скорости их окисления);
S
активностью деацилазы печени (деацилаза катализирует распад в печени Р-
окси-Р-метилглутарил-КоА на ацетоуксусную кислоту и ацетил-КоА);
S
величиной ресинтеза высших жирных кислот;
S
интенсивностью окисления ацетоацетил-КоА в цикле Кребса.
Так как о новным уб тратом цикла Креб а являют я метаболиты углеводного
обмена (ПВК и ЩУК), то количе тво ацетоацетил-КоА, вовлекаемого в цикл Креб а,
в конечном итоге определяется нормальным течением и скоростью обмена углеводов.
Главным проявлением нарушения межуточного обмена жиров является
кетоз
-
повышение уровня кетоновых тел в крови (гиперкетонемия) и повышенное выделе
ние их с мочой (кетонурия). Ацетон выделяется как с мочой, так и с выдыхаемым
воздухом.
74