Упрощенная HTML-версия
¥ извращение синтеза одного из компонентов, составляющих у-глобулины (ми-
еломная болезнь, макроглобулинемия Вальден трема).
При некоторых заболеваниях (подострый септический эндокардит, хронические
нефропатии, узелковый периартериит) в ыворотке крови появляют я белки, коагу
лирующие при сравнительно низких температурах. Их называют криоглобулинами.
Если криоглобулины выпадают в осадок в диапазоне температуры тела, то они вызы
вают различные микроциркуляторные ра трой тва, что характерно для индрома
Рейно, крапивницы, акрогангрены и т.д.
Стойкие гиперглобулинемии,
как следствие аномалии биосинтеза белков, стано
вятся важнейшим патогенетическим фактором
амилоидоза.
Амилоид - сложный бе
лок, в состав которого входят углеводные комплексы (гликопротеиды, мукополиса-
хариды и глобулины, в основном у-глобулины).
5. Нарушение межуточного обмена белков
Межуточный обмен белков - это третий этап белкового обмена.
Он охватыва
ет ве ь комплек превращений различных аминоки лот в реакциях переаминирова-
ния, дезаминирования, амидирования, декарбок илирования, тран аминирования и
др. Главную роль в межуточном обмене аминоки лот играет реакция переаминирова-
ния, благодаря которой при уча тии тран аминаз образуют я новые аминоки лоты,
устанавливается связь белкового и углеводного обмена, осуществляется введение азо
та в пуриновые и пиримидиновые о нования. Благодаря реакции переаминирования
образуются аминосахара, порфирины, креатин. При участии этой реакции происхо
дит в значительной мере и процесс дезаминирования аминокислот.
Переаминирование
(син. трансаминирование) - ферментативная реакция обра
тимого перено а аминогрупп между амино- и кетоки лотами без выделения аммиака
при участии трансаминаз. Переаминирование играет важнейшую роль в обмене азо-
ти тых оединений; являет я о новным путем био интеза и ра пада аминоки лот.
Нарушение переаминирования может быть обусловлено:
♦ недостатком витамина В
6
. Как известно, фосфорилированная форма этого ви
тамина - фо фопиридок аль - являет я активной группой тран аминаз. Фо фопири-
доксаль осуществляет непосредственный перенос аминогрупп на соответствующую
кетокислоту.
♦ нарушением соотношения субстратов, участвующих в переаминировании. В
обычных условиях белкового обмена реакции переаминирования в ту или другую
сторону (реакция переаминирования обратима) выступают в качестве регулятора кле
точного метаболизма. В условиях патологии печени, при инсулиновой недостаточно-
ти увеличивает я одержание вободных аминоки лот, что приводит к у илению
процессов переаминирования. Например, в патогенезе коматозного состояния, разви
вающегося при печеночной недостаточности, важнейшую роль играет блокада цикла
Креб а в нейронах коры головного мозга за чет у иления реакции переаминирова-
ния с кетокислотами.
♦ угнетение активно ти амих тран аминаз в лед твие нарушения интеза их
белковой труктуры, о обенно при белковом голодании, что заметно нижает интен
сивность процессов переаминирования (например, аланина с а-кетоглютаровой ки
слотой). Кроме того, активность трансаминаз регулируется такими гормонами, как
АКТГ и глюкокортикоиды.
При ряде патологических процессов и состояний (белковое истощение, токси-
че кий гепатит) заметно о лабевает переаминирование тирозина, отмечает я повы
48