Упрощенная HTML-версия
♦ врожденных или приобретенных нарушениях синтеза отдельных белков (ге
мофилия, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гипопротеинемия и т.д.);
♦ коренном ра паде отдельных белков;
♦ потере белка во внешнюю (протеинурия при патологии почек) или внутрен
нюю (отек, водянка, шок и др.) среду вследствие нарушения целостности или повы
шения проницаемо ти о уди той тенки.
О новными патогенетиче кими факторами развития ди протеинемий являют я
изменение (о лабление, у иление, извращение) био интеза отдельных видов белка и
изменение взаимоперехода белков из крови в ткани и из тканей в кровь. Например,
при длительной алиментарной белковой недо таточно ти гипопротеинемия являет я
критерием общего нарушения био интеза белковых труктур и, в первую очередь,
альбумина. Дефицит альбумина казывает я на нарушении многих жизненно важных
процессов в силу того, что альбумин способен:
^ связывать Са2+, регулируя тем самым уровень свободного и ионизированного
кальция в крови, что имеет важное значение для процессов свертывания крови, воз
будимо ти нервной и темы, проницаемо ти о удов;
^ связывать многие катионы и анионы и принимать, таким образом, участие в
регуляции ки лотно-о новного о тояния, о уще твлять защитную функцию при по
падании в организм Zn, Pb, Hg путем связывания их и элиминации почками;
^ связывать билирубин, образующийся при распаде эритроцитов, и транспор
тировать его в печень;
^ транспортировать гормоны щитовидной железы, стероидные гормоны, сво
бодные жирные ки лоты, глюкокортикоиды;
^ связывать в клетках вещества, разобщающие окислительное фосфорилирова-
ние (в том числе, тироксин).
Гипоальбуминемия
возникает при различных поражениях печени, осуществ
ляющей, как изве тно, интез альбумина: виру ных и ток иче ких гепатитах, нару
шении печеночного кровообращения (шок, ишемия и др.), циррозах. Следует пом
нить о том, что начальные тадии гипопротеинемии могут ма кировать я переходом
белка из эк трава кулярных про тран тв, а отчетливо выраженные гипопротеинемия
и гипоальбуминемия видетель твуют об и тощении функциональных резервов белка
в эк трава кулярных про тран твах.
Гипопротеинемия,
одной тороны, лужит критерием глубокого нарушения
белкового обмена в организме, а другой - имеет и амо тоятельное значение для
жизнедеятельно ти организма: ее развитие опровождает я нарушением водного об
мена между кровено ным ру лом и тканями, нарушением тран порта в крови отдель
ных компонентов обмена, снижением иммунореактивности. Гипопротеинемия сопро
вождается развитием голодных отеков.
Общая направленно ть ди протеинемии при поражениях печени характеризует
ся сдвигом в сторону преобладания грубодисперсных белков - глобулинов. Увеличе
ние содержания в плазме Р- и у-глобулинов на фоне гипоальбуминемии рассматрива
ется как компенсаторное ускорение их синтеза, вызванное начальным снижением
онкотиче кого давления. Каче твенные изменения интезируемых белков наблюда
ются при вирусном гепатите, циррозе печени. Эти аномальные белки называют
пара
протеинами.
Патология синтеза иммуноглобулинов
может проявлять я в трех вариантах:
V недостаточность синтеза иммуноглобулинов (гипо- или агаммаглобулинемия);
V избыточное образование у-глобулинов, что характерно для цирроза печени,
ревматоидного артрита, некоторых опухолей;
47