Упрощенная HTML-версия
В условиях патологии (например, при резком и
продолжительном возбуждении ЦНС) количество образующегося
аммиака превосходит возможности его связывания, что приводит
к повышению его концентрации в головном мозгу и вызывает
нейротоксикоз. Кроме того, длительное возбуждение
сопровождается не только значительным освобождением аммиака,
но и снижением активности ферментов, обеспечивающих
амидирование глютаминовой кислоты.
Следующее проявление нарушений образования конечных
продуктов белкового обмена - это нарушение образования
мочевины. Различают абсолютную и относительную
недостаточность мочевинообразования.
Абсолютная недостаточность мочевинообразования
.
Пониженное образование мочевины в печени характерно для
паренхиматозных поражений (гепатиты, застой), цирроза печени,
гипопротеинемии и других форм общей белковой недостаточности.
Определяющую роль в пониженном образовании мочевины играет
нарушение ферментных систем, участвующих в орнитиновом
цикле и реакциях переаминирования и окислительного
дезаминирования, а также при дефиците в гепатоцитах АТФ,
необходимого для синтеза мочевины. Вследствие нарушения
мочевинообразования (об этом свидетельствует снижение в
крови концентрации мочевины) в тканях и крови накапливается
аммиак. Главным проявлением аммиачной интоксикации является
нарушение функций ЦНС: спутанность сознания, возбуждение,
которое сменяется сонливостью. При дальнейшем нарастании
аммиачной интоксикации развивается кома, появляются конвульсии
и наступает смерть. Аммиак оказывает как прямое повреждающее
действие на нейроны, так и усиленно связывает глютаминовую
кислоту, которая в подобных ситуациях начинает образовываться
за счет переаминирования других аминокислот из альфа-
кетоглутаровой. Таким образом, из цикла Кребса изымается альфа-
кетоглутарат, вследствие чего нарушаются окислительные
процессы, страдает биоэнергетика головного мозга.
Относит ельная
недостаточность
мочевинообразования
и дезаминирования аминокислот может
68