Стр. 67 - 2

исходом.
В целом, в основе нарушения межуточного обмена
аминокислот лежит патология ферментативных систем
(врожденные аномалии синтеза ферментов, общая белковая
недостаточность, дистрофические процессы) или недостаточность
тех или иных витаминов, гипоксия, сдвиг рН и др.
Патофизиологическое значение нарушений межуточного
звена белкового обмена состоит в том, что при этих нарушениях
появляются токсические продукты обмена и нарушаются
количественные соотношения между аминокислотами, что в
конечном итоге создает условия для нарушения процессов синтеза
белка, образования и экскреции конечных продуктов белкового
обмена.
7. Нарушение конечного этапа белкового обмена
Основными конечными продуктами белкового обмена
являются аммиак и мочевина. Аммиак образуется во всех
органах и тканях в процессе окислительного дезаминирования
аминокислот и, соединяясь с глютаминовой кислотой (реакция
амидирования, т.е. присоединение аммиака к карбоксильной
группе), превращается в глютамин и транспортируется в печень.
Там аммиак освобождается из глютамина и включается в
орнитиновый цикл с образованием мочевины или выводится из
организма почками в составе аммонийных солей.
Благодаря обратимой реакции: «глютаминовая кислота +
аммиак = глютамин», осуществляется обезвреживание аммиака
и доставка его от места образования к месту окончательного,
необратимого связывания. Именно этот механизм связывания
аммиака играет важнейшую роль в обменных процессах головного
мозга, поскольку возбуждение ЦНС всегда сопровождается
усиленным образованием в ней аммиака за счет дезаминирования
адениловой кислоты. В обычных условиях весь образовавшийся
аммиак в нервной системе связывается с глютаминовой кислотой
(ее содержание в мозге в 10 раз выше, чем в крови) и
транспортируется в печень для синтеза мочевины.
67