Упрощенная HTML-версия
тирозина при участии тирозиназы и, следовательно, образование
из него меланина обусловливает развитие
альбинизма.
Задержка
окисления тирозина на стадии оксифенилпировиноградной кислоты
(при недостатке витамина С и поражении паренхимы печени)
индуцирует тирозиноз, который проявляется в повышенной
экскреции с мочой оксифенилпирувата.
Межуточный обмен триптофана
характеризуется тем,
что он сравнительно мало вовлекается в реакции переаминирования
и дезаминирования. Большая часть триптофана превращается в
никотиновую кислоту (витамин РР) и на этом этапе образуется
ряд промежуточных продуктов: кинуренин, ксантуреновая кислота,
оксиантраниловая кислота и другие. Повышение их концентрации
в крови оказывает общее токсическое действие; ксантуреновая
кислота нарушает образование инсулина. Патология обмена
триптофана может быть связана с недостаточностью
специфических ферментов, коферментов и витамина Вб,
участвующих в его обмене, а также при очаговых и диффузных
поражениях печени, при инфекционных заболеваниях, при лечении
противотуберкулезными препаратами.
Своеобразным нарушением обмена аминокислот является
аминоацидурия
- повышенное их выделение с мочой. Причины
аминоацидурии: нарушение дезаминирования аминокислот при
поражении печени и нарушение реабсорбции аминокислот в
почечных канальцах при поражении почек.
При острой дистрофии печени или терминальной стадии
цирроза потеря с мочой аминокислот весьма значительна.
Аминоацидурия возникает и при других патологических процессах
(кахексия, обширные травмы, мышечная атрофия, гипертиреоз),
течение которых характеризуется усиленным распадом тканевых
белков и увеличением содержания аминокислот в крови.
Иногда в моче отмечается увеличенное содержание цистина
-
цистинурия,
как врожденная аномалия обмена, для которой
характерно образование цистиновых камней в мочевыводящих
путях. Более тяжелое нарушение обмена цистина -
цистиноз,
который сопровождается общей аминоацидурией, отложением
кристаллов цистина в тканях и характеризуется ранним летальным
66