Упрощенная HTML-версия
за счет усиления процесса декарбоксилирования, так и выделения
из клеток-мишеней.
При гипоксии, ишемии и деструкции тканей (мышцы, кожа,
печень, легкие), белки которых содержат относительно большое
количество гистидина, в них усиливается декарбоксилирование,
что сопровождается увеличением содержания гистамина в
пораженных тканях и крови. Гистамин повышает проницаемость
сосудов и снижает сосудистый тонус. Гипоксия циркуляторного
или тканевого типа существенно усиливает декарбоксилирование
гистидина, обусловливая длительное повышение концентрации
гистамина в тканях, способствующего развитию в них
склеротических и цирротических процессов (пневмосклероз, цирроз
печени и т.д.).
Таким образом, нарушение межуточного обмена
аминокислот в виде преобладания реакций декарбоксилирования
над реакциями окислительного дезаминирования обусловливает
накопление протеиногенных аминов и их патогенное действие на
различные органы и системы.
6. Врожденные нарушения обмена аминокислот
Большая часть аминокислот в организме связана в белках,
значительно меньшая может выполнять функцию нейромедиаторов
(глицин,
гамма-аминомасляная
кислота),
служить
предшественниками гормонов (фенилаланин, тирозин, триптофан,
глицин), коферментов, пигментов, пуринов и пиримидинов.
Современные представления о врожденных болезнях
метаболизма основываются на результатах изучения нарушений
обмена аминокислот. В настоящее время известно более
70
врожденных аминоацидопатий
. Каждое из этих нарушений
встречается редко. Их частота колеблется от 1:10000
(фенилкетонурия) до 1:200000 (алкаптонурия). При одних дефектах
определяется избыток аминокислоты-предшественника, при
других накапливаются продукты ее распада. Характер нарушения
зависит от места ферментативного блока, обратимости реакций,
протекающих выше поврежденного звена, и существования
62