Упрощенная HTML-версия
6. Нарушение межуточного обмена жиров.
Гиперкетонемия
Первым этапом в обмене жира (триглицеридов) является
липолиз с высвобождением жирных кислот. Распад жирных кислот
происходит путем последовательного бета-окисления и включает
следующие стадии:
- конденсацию с КоА (при участии АТФ),
- окисление бета-углерода и отщепление двух углеродов с
образованием ацетил-КоА (активированная уксусная кислота).
Цикл этот вновь повторяется и продолжается до тех пор,
пока вся цепь жирной кислоты не распадется на молекулы ацетил-
КоА. Ацетил-КоА вступает в соединение со щавелево-уксусной
кислотой (ЩУК), вовлекается в цикл Кребса, в котором окисляется
до углекислого газа и воды.
Некоторая часть ацетил-КоА подвергается в печени другому
превращению - 3 молекулы ацетил-КоА конденсируются в бета-
окси-бета-метилглутарил-КоА, при распаде которого образуется
ацетоуксусная кислота, которая может редуцироваться в бета-
оксимасляную кислоту или при декарбоксилировании превращаться
в ацетон. Таким образом, печень является основным и почти
единственным органом (такой же процесс может происходить в
легком), где образуются ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислота
и ацетон, т. е. кетоновые тела.
Поступая из печени в кровь, кетоновые тела окисляются
через ацетил-КоА в цикле Кребса в других органах и тканях
(мышцы, легкие, почки) и таким образом служат источником
энергии. Часть кетоновых тел (ацетоуксусная кислота) может
ресинтезироваться при участии НАДФ Н2 и этиленредуктазы в
высшие жирные кислоты (например, в лактирующей молочной
железе). Для удлинения цепи при синтезе жирных кислот
необходима реакция ацетил-КоА с углекислым газом с
образованием малонил-КоА.
Количество образующихся в организме кетоновых тел
определяется:
- интенсивностью их образования в печени (это зависит от
102